Экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом, патогенетически взаимосвязанными нарушениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и двигательными расстройствами (гиперкинезы или гипокинезы).

Патогенез этих проявлений до конца еще не выяснен. Большое значение придается нарушению (в результате патологических ирри-тативных очагов в бледном шаре, черной субстанции и других

структурах экстрапирамидной системы) взаимосвязей между экстрапирамидной и пирамидной системами, а также равновесия между допаминергической и холинергической медиаторными системами. Разрушение черной субстанции патологическим процессом сопровождается уменьшением продукции допамина, вырабатываемого клетками компактного вещества и поступающего по ни-гростриарным путям в хвостатое ядро (в норме оказывающего сдерживающее влияние на двигательную сферу), где является тормозным медиатором, подавляющим активность нейронов этой структуры (как бы выполняя функцию "торможения торможения”). В случае недостатка допамина функция торможения хвостатого ядра за счет холинергических механизмов усиливается, что сопровождается явлениями гипокинезии. По-видимому, повышение активности стриарных нейронов сопровождается усилением импуль-сации по стриоталамическим путям, направляющимся в вентро-латеральные ядра таламуса, а также по другим путям нейронных кругов экстрапирамидной системы (см. с. 37).

С одной стороны, блокирование отдельных звеньев этих сложных функциональных систем, с другой — возникновение патологической импульсации, искажающей нормальную нейродинамику, достигающей по нисходящим пирамидным и экстрапирамидным путям альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга, вызывают дискоординационные нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем, проявляющихся в нарушении взаимосвязей между альфа-и гамма-системами спинного мозга (альфа-, гамма-баланса) с усилением альфа- и подавлением гамма-активности, с нарушением соотношения между фазической и тонической системами, что приводит к усилению тонических влияний и возникновению ригидности, нарушению реципрокной иннервации и т. д.

Роль мозжечковых систем в патогенезе экстрапирамидных двигательных нарушений почти не изучена, но известно, что дополнительное поражение мозжечка при паркинсонизме усиливает тре-мор и изменяет его характер (интенционный гиперкинез).

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение:

в оральных отделах представлена голова, средних— рука, каудаль-ных — туловище и нога. Поэтому при поражении той или иной части полосатого тела возникают насильственные движения в соответствующих группах мышц.

В клинике различают заболевания, обусловленные поражением преимущественно филогенетически старой или новой части экстрапирамидной системы. Новая часть экстрапирамидной системы (неостриатум) оказывает в основном тормозящее влияние на старую (паллидонигральную), поэтому при выпадении или снижении функции неостриатума старая часть экстрапирамидной системы как бы растормаживается и у больного появляются насильственные движения; при одновременном снижении тонуса мускулатуры развивается гиперкинетически-гипотонический синдром (при хореических гиперкинезах).

Различают следующие виды гиперкинезов.

Хорея характеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с быстрой сменой локализации судорожных подергиваний, усиливаются при волнении и исчезают во сне.

Рефлексы не изменены, но может наблюдаться рефлекс Гордона II — при вызывании коленного рефлекса голень застывает на несколько секунд в вытянутом положении, затем плавно опускается.

Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (гиперкинетически-гипотонический синдром).

Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни Гентингтона.

Атетоз, или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей.

Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия).

Предполагают, что атетоз возникает в результате дискоорди-нации функции бледного шара и субталамического и красного ядер при поступлении в них импульсов из коры в результате, например,

родовой травмы или эпидемического энцефалита, сифилиса, травм головного мозга, церебрального атеросклероза и т. д.

Торзионный спазм, или торзионная дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало торзионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. Эту экстрапирамидную кривошею трудно дифференцировать от истерической кривошеи. В таких случаях необходимо учитывать и другие признаки поражения экстрапирамидной системы. Ценным является тест противодавления. Больной не может долго удерживать голову в спокойном состоянии. Но если он противодействует насильственному движению-головы своим пальцем, только приложив его к щеке или подбородку, то голова может длительно удерживаться в спокойном состоянии, чего не бывает при истерической кривошее.

При торзионной дистонии судороги повторяются одна за другой, и больной не остается длительное время в одной позе, а при тор-зионном спазме он на некоторое время застывает в определенной позе (опистотонус, насильственное сгибание в стороны).

Торзионные гиперкинезы развиваются как вследствие дегенера-тивных наследственно обусловленных процессов в экстрапирамидной системе, так и в результате перенесенного энцефалита.

Тик — стереотипно повторяющиеся клонические судороги одной-мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах туловища и реже конечностей, усиливаются при волнении и физическом напряжении. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите.

Гемибаллизм — наблюдаются, как правило, односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными' группами. Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия).

Перечисленные виды гиперкинезов нередко сочетаются, например хореические движения и торзионный спазм или атетоз (хорео-атетоз).

Дрожание (тремор) — очень быстрые ритмичные (4—6 колебаний в 1 с) малоамплитудные насильственные движения, харак-тезирующиеся чередованием сгибания и разгибания в различных суставах. В отличие от интенционного тремора при поражении мозжечка экстрапирамидный тремор резче выражен в покое и уменьшается или даже исчезает при активных движениях (статический тремор).

Лицевой параспазм характеризуется тоническими судорогами тех или иных мышц лица, шеи и языка; лицевой гемиспазм — односторонними судорогами мышц, суживающих глазную щель и оттягивающих угол рта.

При экстрапирамидной патологии может возникать непроизвольный (насильственный) плач или смех, гримасничанье и спазм взора. Характерным для гиперкинезов, обусловленных поражением эстрапирамидной системы, является то, что они во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

Экстрапирамидную мышечную ригиднос7ь необходимо дифференцировать от пирамидной.

При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают мимику, выразительность речи, движения и позу больного, проверяют мышечный тонус, обращая внимание на его повышение по пластическому типу или мышечную гипотонию, исследуют рефлексы орального автоматизма. При осмотре больного выявляют насильственные движения (гиперкинезы).

При экстрапирамидной патологии применяют следующие методы клинического исследования.

ковой амплитудой. При паркинсонизме, особенно одностороннем, отмечается замедление и отставание одной руки, что сгановится более заметным, если наблюдать за идущим больным сбоку.

а) феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфа-ля: пассивное сгибание стопы в тыльном направлении сопровождается ее застыванием на какое-то время в этом положении, а затем медленным опусканием в подошвенном направлении;

б) тест тыльного сгибания кисти: исследующий производит тыльное сгибание кисти больного и опускает ее. У больного паркинсонизмом кисть продолжает удерживаться в приданном ей положении и лишь медленно переходит в положение ладонного сгибания;

в) тест сгибания голени: больному, лежащему на животе, исследующий сгибает ноги в коленных суставах под прямым углом и оставляет в таком положении. При этом происходи г сокращение сгибателей голени, нога еще больше сгибается в коленном суставе и длительное время удерживается в этом положении.