Рассеянный склероз (демиелинизирующие заболевания)

Нервная клетка состоит из тела, дендрита и аксона. Аксон проводит электрические импульсы от клетки к другим нервным клеткам или, например, к мышечным волокнам. Дендриты принимают электрические импульсы от аксонов других нервных клеток и передают их в тело клетки, где они обрабатываются. Аксон покрыт своеобразным слоем из липидов и протеинов, который носит название - миелиновый. Этот слой через некоторые промежутки образует так называемые перетяжки. Такая дискретная конструкция позволяет с огромной скоростью передавать электрические импульсы от клетки к клетке. Передача электрических импульсов от нервных клеток к мышечным происходит через синапсы посредством особых веществ - нейротрансмиттеров.

Белое вещество головного и спинного мозга образовано именно миелиновыми волокнами.. миелиновые оболочки в некоторых случаях могут разрушаться. Под воздействием вирусов, аутоимунных реакций. В следствие этого может нарушаться проводимость по нервным волокнам. Возникает своего рода "короткое замыкание", кроме того значительно снижается скорость проведения импульсов, что приводит , например, к двигательным нарушениям.

Определение

Рассеянный склероз (РС) - это само распространенное заболевание, относящееся к группе демиелинизирующих. Мультифакторное и в большинстве случаев, имеющее аутоимунную природу. Рассматривается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию РС.

Частота

В Центральной Европе заболевают в среднем 50-70 человек на 100.000 жителей. Статистика показывает, что женщины заболевают чаще, чем мужчины, белое население страдает чаще, чем темнокожее. Основной возраст, на который приходится заболеваемость находится между 20 и 40 годами жизни.

Причины болезни

При генетической предрасположенности избыточной реакции (гиперреактивности) иммунной системы, контакты с определенными вирусами могут повлечь за собой повышенную, возможно, не адекватную её реакцию (аутоимунную реакцию).

Сегодня выделяют несколько возможных факторов способных запустить развитие заболевания:

- наличие хронических инфекций, возбудителями которых являются определенные вирусы, преимущественно - нейроторопные;

- состояние имунной системы играет важную роль. Этим можно объяснить развитие обострений РС. Например, при дополнительном ослаблении имунной системы некоторыми инфекциями развивается обострение РС.

- Генетическая предрасположенность. Этот фактор отчетливо прослеживается при изучении РС у однояйцовых близнецов.

Симптомы

Симптомы при РС очень разнообразны и по отдельности встречаются при многих заболеваниях. Тем не менее, имеются несколько симптомов, которые в той или иной комбинации очень часто наблюдаются только при РС, а именно:

- спастические параличи одно- или двусторонние со сниженными рефлексами мышц (40%);

- нарушение зрения с развитием ретробульбарного неврита. Зрение довольно ощутимо падает, не корегируется очками. Больные видят как через молочное стекло. Если воспалению подвергается весь глазной нерв, то больные могут жаловаться на почти полную потерю зрения. Ретробульбарный неврит может быть первым признаком РС.

- Нарушение чувствительности (дебют 40%) встречается очень часто и характерно тем, что максимум нарушений приходится на дистальные отделы конечностей. В поздних стадиях наблюдаются выраженные чувствительные нарушения.

- Типичными ранними нарушениями выступают дизартрия и координаторные нарушения;

- Часто встречаются нарушения функции тазовых органов.

Формы заболевания

Известны разные формы РС. При самой распространенной форме симптомы после короткого обострения опять исчезают и появляются вновь несколько дней или недель спустя.

Реже наблюдается хроническое прогредиентное течение. При этом разрушение миелина происходит постепенно, прогрессивно. Воспалительный процесс неуклонно разрушает миелиновое волокно, в результате чего передача электрических импульсов становится невозможно. Необратимые параличи - признак этой формы заболевания.

Самая редкая но и самая неблагоприятная форма течения РС - острая. При этом патологические неврологические симптомы быстро и неуклонно нарастают и при неблагоприятных обстоятельствах ведут к летальному исходу.

Диагноз

Проще всего диагноз выставить на основе исследования ликвора при люмбальной пункции. Ликвор - жидкость, которая окружает спинной мозг. В ликворе при этом обнаруживаются типичные для РС белки и характерные признаки воспаления. На ранних стадиях в ликворе изменения могут не обнаруживаться. Поэтому необходимо использовать другие, дополнительные методы исследования. В данном случае это - магнито-резонансная томография (МРТ) и измерение вызванных электрических потенциалов (ИВЭП). Кроме того, исследование глазного дна для определения характерных признаков ретробульбарного неврита. При МРТ-исследовании обнаруживают участки демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. Чаще всего их находят перивентрикулярно, то есть возле желудочков головного мозга. Характерными считаются очаги демиелинизации в области оптических нервов.

Интересен тот факт, что примерно у половины пациентов с характерными МРТ-признаками, при клиническом исследовании никаких патологических симптомов не находят. Компьютерная томография при РС малоинформативна.

Сравнительная информативность различных методов диагностики:

Терапия

На сегодня не существует лечения, которое позволило бы вылечить больных с РС. Тем не менее, на сегодняшний день возможно максимально снизить частоту, длительность и степень обострения заболевания. Во время обострения применяют гормональные препараты в достаточно высоких дозах. В межприступный период применяют имуносупрессоры (подавляющие иммунитет). Эффективно применение медикаментов содержащих бета-интерферон, а так же Азатиоприн (и тот и другой оказываю мощное влияние на имунную систему).очень важной является симптоматическая и физиотерапия для коррекции и уменьшения спастики, тазовых и двигательных нарушений.. так же как и при других заболеваниях, важно соблюдать принципы деонтологии. Рекомендуются диеты с растительными жирами, достаточным количеством овощей и фруктов, а так же рыбные блюда.

Прогноз

В целом, средняя продолжительность жизни больных с РС существенно не отличается от здорового населения. Примерно 75% больных живут более 25 лет после дебюта заболевания, при чем у 50% качество жизни существенно не отличается от здоровых людей.

Благоприятное течение заболевания нужно ожидать, прежде всего тогда, когда в межприступный период наблюдается полный регресс патологических симптомов.

Следующие факторы могут свидетельствовать о благоприятном течении заболевания:

- возраст заболевшего до 40 лет;

- в тех случаях, когда заболевание начинается с чувствительных нарушений;

- ремитирующее течение;

- женский пол пациента.

О неблагоприятном течении болезни говорят, видимо, в случае полисимптоматического начала, в частности, после дебюта со спастических параличей и ретробульбарного неврита.

Профилактика

Эффективной профилактики на сегодняшний день не существует.