Синдром увеличенных лимфатических узлов как педиатрическая проблема. Тот факт, что врач-педиатр достаточно часто обнаруживает у своих
пациентов увеличенные лимфатические узлы (ЛУ) и ему приходится в сжатые
сроки находить ответ на вопросы «почему?» и «что делать?», позволяет
обойтись без длинного введения. Так, при проведении педиатрического
скрининга и последующего анализа 1607 диагнозов острых и хронических
заболеваний у детей и подростков в возрасте 5-17 лет выявлено, что
болезни ЛУ обнаружены в 3,35% случаев. Традиционно при обнаружении
увеличенных Л У, не учитывая другие составляющие этого синдрома
(анамнез, общую клиническую картину, местную симптоматику), педиатр
думает об онкогематологическом заболевании. Вследствие этого такие
больные составляют 40% всех пациентов онкогематологов, что
представляется неоправданным.
Частота впервые выявленных случаев онкогематологических заболеваний в
нашей стране невелика. Заболеваемость острыми лейкозами составляет
4,0-5,0 случаев на 100000 детей в год, неходжкинскими лимфомами —
0,9-1,1 на 100000 детей в год. Отсюда понятно, почему подавляющая масса
детей с увеличенными ЛУ с приемов гематологов возвращаются к педиатрам с
диагнозом лимфаденит. То есть причиной увеличения ЛУ в большинстве
случаев являются процессы, не связанные с гемобластозами:
общепедиатрические, инфекционные, иммунные и другие состояния. Исходя из
вышесказанного, мы решили представить нашу точку зрения на синдром
увеличения лимфатических узлов.
Увеличение ЛУ может быть результатом лимфаденита (ЛА) и лимфаденопатии (ЛАП).
ЛА — воспаление лимфатических узлов, возникающее как осложнение после
различных гнойно-воспалительных заболеваний и специфических инфекций
(туберкулез, ак-тиномикоз, чума и др.). ЛА, как правило, представляет
собой вторичный процесс.
ЛАП — системное увеличение лимфатических узлов, не связанное с
воспалением (воздействие некоторых медикаментов, пролиферация,
метастазирование и т.п.).
Эпидемиология ЛА и ЛАП не разработана. Можно только отметить, что, по
данным И. С. Тарасовой, при сплошных массовых исследованиях детей
Брянской области ЛА встречается, как и следовало ожидать, несколько чаще
(1,86% среди всех осмотренных), чем ЛАП (1,49% от общего контингента).
Методы исследования ЛУ должны быть максимально стандартизованы. В
клинической практике оценивают жалобы (местная болезненность, местное
или общее повышение температуры, общесоматические жалобы), анамнез
(эпиданамнез, давность появления, локализация увеличенных ЛУ в одной или
нескольких группах, одновременное их увеличение или постепенное,
скорость манифестации болезни и т. д.). Особое значение имеет осмотр
больного. Наряду с тщательным общепедиатрическим осмотром по системам
необходимо обратить внимание на число измененных ЛУ и их локализацию по
группам. Размеры лимфоузлов должны оцениваться только объективно: в
миллиметрах или сантиметрах.
Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной
литературе сравнение размеров ЛУ с зерном, горохом, вишней, лесным или
грецким орехом нерационально, дает несопоставимые результаты и должно
быть изжито. Необходимо тщательно фиксировать соотношение увеличенных ЛУ
между собой. Например, расположение ЛУ по типу «солнечной системы»
(один большой ЛУ в центре и по периферии от него ЛУ меньшего диаметра)
типично для туберкулезного лимфаденита. ЛУ могут быть эластичными,
плотными, с явлениями флюктуации. Обязательно описывается спаянность ЛУ с
соседними узлами и окружающими тканями, наличие или отсутствие
болезненности при пальпации. Необходимо осмотреть и описать состояние
всех доступных ЛУ: затылочных, подчелюстных, передних и задних шейных,
над- и подключичных, подмышечных, локтевых, паховых, подколенных. Данные
осмотра и пальпации дополняются, подтверждаются й уточняются
инструментальными методиками. Прежде всего, это методы неинвазивной
визуализации, использующиеся для изучения глубоко расположенных ЛУ. Они
позволяют точно определить размеры ЛУ, изменения групп ЛУ, недоступных
осмотру и пальпации, характеристики капсулы, спаянность, топографические
особенности, внутреннюю структуру; исключить состояния, симулирующие
увеличение ЛУ (опухоли, не исходящие из ЛУ, гематомы, аномалии почек и
т.п.). Крайне важно получение информации о состоянии печени и селезенки.
На первом месте по доступности и быстроте получения информации стоит
эхография (УЗИ). ЛУ диаметром менее 1,5 см по плотности приближаются к
окружающей жировой ткани, визуализируются редко, ограничить их
опухолевое поражение от иных причин увеличения только по данным УЗИ
практически невозможно. Такие ЛУ наблюдаются прежде всего при
инфекционных процессах, реактивных поражениях, а у детей с
гемобластозами — в состоянии полной ремиссии. ЛУ диаметром 1,5-2 см
хорошо визуализируются в случае, если они проецируются на эхонегативные
структуры или изменяют обычные топографо-анатомические соотношения. Весь
спектр УЗИ-изменений может быть сведен к нескольким основным группам.
1. Увеличение отдельных ЛУ оценивается как небольшое, если они не
теряют своей обычной УЗИ-картины, сохраняют капсулу, четкость и ровность
контура не изменяют топику органа. Такой тип характерен для
инфекционных поражений, особенно туберкулеза, вирусного гепатита,
коллагенозов, иммунодефицитов, гемобластозов у детей низкой группы
риска.
2. Дальнейший рост Л У приводит к появлению сливающихся между собой
масс, оттесняющих сосуды. Наблюдается при гнойном расплавлении группы
лимфоузлов, при гемобластозах, метастазирующих опухолях.
3. Сдавление или оттеснение внутренних органов. При этом может
возникнуть гидронефроз за счет сдавления мочеточников, значительное
смещение матки, мочевого пузыря. Типично для крайне неблагоприятных
вариантов миелолейкозов, лимфом Ходжкина и неходжкинских лимфом.
УЗИ-заключения могут быть подтверждены компьютерной томографией (КТ).
Дополнительно КТ позволяет уточнить структуру ЛУ, их топографические
соотношения, обнаружить другие группы ЛУ.
Если поверхностные лимфоузлы есть смысл оценивать только эхографически, а
мезентериальные и забрюшинные ЛУ практически одинаково хорошо
выявляются методами УЗИ и КТ, то внутригрудные ЛУ выявляются почти
исключительно рентгенологически.
Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной
литературе сравнение размеров лимфоузлов с зерном, горохом, вишней,
лесным и грецким орехом нерационально, дает несопоставимые результаты и
должно быть изжито.
Такие методы диагностики, как изотопная сцинтиграфия и лимфография,
могут применяться по очень строгим показаниям в специализированных
клиниках или ограниченно при динамических исследованиях и не
используются в широкой практике.
Достоверное выявление причин увеличения ЛУ возможно лишь
гистологическими методами. При этом материал должен быть получен только
путем открытой биопсии ЛУ, хотя современные методики тонкоигольной
биопсии позволяют получить достоверные результаты. Рекомендовавшаяся
ранее пункционная биопсия дает очень большой процент ложно-положительных
и ложноотрицательных результатов.
Увеличение Л У схематически можно представить (с описанием некоторых
практически значимых, но малоизвестных форм) как связанное с инфекцией
(ЛА) и не связанное с инфекцией (ЛАП).
Инфекционное заболевание, вероятнее всего вирусной природы, пик
заболеваемости наблюдается осенью, передается воздушно-капельным путем.
Индекс контагиозности высокий, инкубационный период 3-10 дней.
Начинается с фарингита, ринита, субфебрилитета. Протекает с
генерализованным увеличением ЛУ, болезненной увеличенной печенью (реже —
спленомегалией), миалгиями, болями в грудной клетке. Выздоровление без
последствий.
2. ЛА при бактериальных инфекциях.
— Кариес.
— Абсцесс.
— Болезнь кошачьей царапины. Вызывается Bortane-11а (Rochalimeae)
hensella. Чаще доброкачественно протекающее со спонтанным выздоровлением
двустороннее воспаление ЛУ (в т. ч. мезентериальных и внутри грудных) с
общими и кожными неспецифическими симптомами, обусловленное ранениями
кожи кошками, собаками, реже — посторонними острыми предметами. Описаны
гранулематозный гепатит, спленомегалия, энцефалитиче-ские реакции,
судорожный синдром . Наблюдается в основном у детей и подростков
преимущественно поздней осенью и зимой.
— Боррелиоз. Известен как псевдолимфома. Лимфопролиферативное поражение
ЛУ и кожи при заражении Вогrelia burgdor-feri после укуса клещами.
Описаны переходы в злокачественные лимфомы.
— Туберкулез. Наряду с типичными формами туберкулеза следует помнить о
т.н. атипичных микобактериозах. По данным Ф. Миллера , до 50%
подчелюстных ЛА у детей до 5 лет вызываются атипичными штаммами
микобактерий (в частности, типа avium), и вероятность микобактериального
поражения ЛУ тем выше, чем младше ребенок.
— Сепсис.
— Аллергический субсепсис. Рассматривается и как вариант ювенильного ревматоидного артрита, т. н. болезнь Стилла.
— Сифилис. Темпы роста заболеваемости сифилисом детей значительно
опережают аналогичный показатель у взрослых. Так, заболеваемость
сифилисом среди взрослых возросла за 4 года в 15,8 раз, а среди детей — в
21 раз. 65,6% детей заразились половым путем.
— Генитоаноректальный симптомокомплекс — осложнение хронического ЛА при
хламидиозе серотипов L1-L3 с перипроктитом, хронически рецидивирующими
пери-анальными и промежностными свищами, стриктурами и фиброзом
генитоуретрального трактов, элефатиазисом вульвы. Встречается в основном
у больных женского пола.
3. ЛА при грибковых заболеваниях.
— гистоллазмоз.
4. ЛА при паразитарных заболеваниях.
— эхинококкоз.
5. ЛА при протозойных инфекциях.
—- Токсоплазмоз. Субклинический вариант — шейный подострый
некротизирующий ЛА. Клинически — болезненный, чаще шейный ЛА, со
спонтанной ремиссией через 3-6 месяцев, лихорадка, экзантема.
— Нейтропения. Гистологически — коагуляционные некрозы с гистиоцитарными
и иммунобластными клетками без гранулем, без нейтрофилов.
Дифференциальная диагностика проводится со злокачественными лимфомами,
туберкулезом, гистиоцитозом, а поданным гистологии (васкулит) — с
системной красной волчанкой.
— Калаазар.
— Малярия.
Формы, не связанные с инфекциями (ЛАП)
1. ЛАП медикаментозная.
— производные гидантоина (дифенин и др.) — противо-судорожные препараты.
При таком осложнении терапии ЛАП рассматривается как
аутоиммунобластная;
— аллопуринол (используется при лечении гиперурикемий, в т.ч. и при миелопролиферативных состояниях);
— противолепрозные средства (используются в гастроэнтерологии для
лечения хронических колитов, в ревматологии — для лечения артритов и
спондилоартритов, особенно ассоциированных с антигеном
гистосовместимости HLA В-27);
— поствакцинальные;
— на фоне инородных тел.
2. При системных процессах в организме
— коллагенозы (в этом случае наибольшее увеличение ЛУ регистрируется
все-таки при инфицированных вариантах диффузных болезней соединительной
ткани, то есть имеется сочетание ЛА и ЛАП).
— локальный опухолевидный амилоидоз. Традиционно описывается как
патология исключительно взрослых. Однако мы обнаружили эту форму
диспротеиноза у 2 из 44 детей с системным амилоидозом. Локальный
опухолевидный амилоидоз у наших пациентов протекал с выраженной общей
параспецифической реакцией, что в сочетании с пальпируемым образованием в
брюшной полости привело первоначально к ошибочному диагнозу лимфомы.
— амилоидоз Любарха, генетически детерминированный. Генерализованная
ЛАП, ортостатическая гипотония, обструктивная инфильтративная
кардиомиопатия, сплено-мегалия, нейропатия, туннельный синдром.
— синдром Дорфмана-Розаи (интермиттирующая доброкачественная
лимфаденопатия). Вероятно аутоиммунное заболевание с доброкачественной
пролиферацией плазмоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Пик заболеваемости
— в первые 10 лет жизни. Протекает с двухсторонним шейным, часто
генерализованным увеличением ЛУ, лихорадкой, лейкоцитозом, узловатой
эритемой. По нашим наблюдениям, при поражении внутренних органов прогноз
плохой. Прогноз ухудшается при наличии одновременно иммунодисфункции
(ускорение СОЭ, диспротеинемия).
— десквамативная эритродермия Лейнера. Вероятнее всего дефект
хемотаксиса лейкоцитов и дефицит фрагмента комплемента С5. Заболевание
манифестирует в первые 3-4 месяца жизни. Проявляется генерализованным
увеличением всех лимфоузлов, вторичной эритродермией, дистрофией ногтей,
анемией, рвотой, диареей. Чаше встречается при грудном вскармливании.
Известны семейные случаи. Прогноз благоприятный.
3. Грануле матозы.
— саркоидоз.
— аллергический гранулематоз Чарг- Штрауса. Сочетается с атопией в
анамнезе. Проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии,
ЛАП, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и
вас-кулита мелких артерий и вен.
— мультицентрический ретикулогистиоцитоз.
Системное гранулематозное заболевание с образованием кожных узлов,
деструктивным артритом, поражением внутренних органов. Протекает по типу
псориатической артропатии.
— ретикулез липомеланотический (синдром Паутриера-Ворингера) —
локализованное или генерализованное увеличение ЛУ как сопровождение
дерматозов, прежде всего меланоэритродермии.
4. ЛАП при гемобластозах.
— острые лейкемии.
— неходжкинские лимфомы.
— ходжкинские лимфомы (по старой терминологии — лимфогранулематоз).
— болезнь альфа-тяжелых цепей (средиземноморская лимфома). Наблюдается в
основном в детском и юношеском возрасте, клиника обусловлена тяжелым
синдромом мальабсорбции, являющимся результатом лимфопролиферативных
процессов с инфильтрацией тонкой кишки и мезентериальной ЛАП.
— болезнь гамма-тяжелых цепей. Обусловлена моноклональной гаммапатией,
протекает по типу лимфопролифе-ративного системного заболевания.
— гистиоцитарные синдромы.
5. ЛАП при метастазировании солидных опухолей в ЛУ
6. Паранеопластические реакции
— ПОЭМК-комплекс. Паранеопластический сим-птомокомплекс (особенно
часто при склерозирующих плазмоцитомах) = полинейропатия + органомегалия
+ эн-докринопатия + дисглобулинемия (М-градиент) + поражение кожи.
7. ЛАП при первичных иммунодефицитных состояниях (ПИД).
— общая вариабельная иммунная недостаточность.
— аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.
— гранулематоз септический. Гетерогенная группа дефектов иммунитета,
объединенных незавершенным внутриклеточным фагоцитозом
каталазо-позитивных микробов в результате дефицита перекиси водорода и
атомарного кислорода. В настоящее время известны 4 различных
молекулярных дефекта:
а) Х-хромосомно связанный рецессивный дефект тяжелых цепей цитохрома
В558; б) аутосомно-рецессивно наследуемый дефект легких цепей цитохрома
В558; в) дефект 47 kd цитозолфактора; г) дефект 65 kd цитозолфактора.
Клинические признаки: острые абсцедирующие инфекции кожи, легких,
желудочно-кишечного тракта, ЛУ, печени, селезенки, вызванные
каталазо-позитивными бактериями (стафилококки, энтеробактерии), а также
аспергиллами; хроническое гранулематозное воспаление в
желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях с возможным
стенозированием; снижение образования атомарного кислорода и перекиси
водорода в ответ на растворимые и опсонированные раздражители.
Данные осмотра и пальпации лимфоузлов должны подтверждаться и
уточняться инструментальными методами. Прежде всего, методами
неинвазивной визуализации, используемыми для изучения глубоко
расположенных лимфоузлов.
8. Генетически обусловленные ЛАП
— синдром Клиппель-Треноне. Сочетание локальных лимфангиом и гемангиом.
— синдромы с наследственно обусловленными лимфатическими отеками. Синдромы Вевера-Смита и Мильроя.
— легочная мышечная гипертрофия — мышечный цирроз легкого. Разрастание
гладкомышечных волокон периальвеолярно, перибронхиально,
интерстициально, интерлобарно. Увеличение ЛУ ворот легких. ДД проводится
с саркоидозом, туберкулезом, синдромами эмфиземы легких,
альвеолярно-капиллярного блока. Диагноз верифицируется только
гистологически.
9. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). В процессе диагностики заболеваний, протекающих
с увеличением ЛУ, объединяются усилия педиатров, инфекционистов,
иммунологов, онкогематологов. Главная роль при этом отводится именно
педиатру, так как большинство ЛА и ЛАП связано у детей с инфекционным
процессом. В то же время нельзя настаивать на инфекционном генезе
увеличения ЛУ, если двухнедельный курс антибиотикотерапии не привел к
существенному улучшению клинико-лабораторной и инструментальной картины.
В пользу онкогематологического генеза изменения ЛУ свидетельствует
увеличение их диаметра до 4 см и более, каменистая плотность,
бугристость, образование конгломератов ЛУ, их спаянность с окружающими
тканями, внутригрудные конгломераты, особенно в верхнем средостении,
внутрибрюшинные конгломераты.
Четкое знание многообразия причин увеличения ЛУ поможет педиатрам в диагностике и дифференциальной диагностике этого синдрома.
На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков,
врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях,
институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно
пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у
вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене
все для Вас!
Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология,
Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология,
Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология,
Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни,
Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология,
Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология,
Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология,
Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология,
Радиология,Реаниматология,
Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология,
Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия,
Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия,
Фтизиатрия,
Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
Cлучайное видео:
