Из болезней эндокринной системы встречается наиболее часто. Заболевание обусловлено абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и развитием в связи с этим нарушений всех видов обмена. Большую роль в развитии заболевания играет патологическая наследственность.

Факторами, провоцирующими болезнь, являются переедание, инфекционные заболевания, травмы и поражение ЦНС. У детей, заболевших в раннем возрасте, в 100% наблюдается инсулинзависимый сахарный диабет.

Дефицит инсулина приводит к нарушению обмена глюкозы (возникают гипергликемия и глюкозурия), к понижению проникновения глюкозы в клетки жировой и мышечной ткани, в связи с чем для поддержания энергетических затрат используются жиры и белки, растрачивается гликогенное депо (похудание, мышечная слабость, трофические расстройства). Высокий уровень глюкозы в крови приводит к гиперосмолярности, вызывающей полиурию и полидипсию. Вслед за нарушением углеводного обмена наступают сдвиги в жировом обмене ("жиры сгорают в пламени углеводов”), в результате в крови накапливаются недоокисленные продукты обмена, кетоновые тела — происходит сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза, нарушение гомеостаза. Изменение внутренней среды организма приводит к нарушениям функций органов и систем, особенно ЦНС.

Клиника. Различают стадии болезни: преддиабет, скрытый (латентный) диабет, явный диабет. Тяжесть болезни: легкая, среднетяжелая, тяжелая.

Преддиабет — "готовность” к заболеванию. Клинических проявлений нет. Заподозрить эту стадию можно у детей, имеющих родителей, страдающих сахарным диабетом, тем более если масса при рождении у ребенка была свыше 4000 г; у детей с неблагоприятным семейным анамнезом по линии ближайших родственников; у детей с паратрофией и болезнями эндокринной системы, связанными с повышенной продукцией гормонов-антагонистов инсулина (гормона роста, норадреналина и адреналина, кортизола, тироксина и трийодтиронина). В стадии преддиабета уровень гликемии натощак и в течение суток находится в пределах нормы (3,3–5,5 ммоль/л). Проба на толерантность к глюкозе не нарушена (гликемия через 1 ч и через 2 ч после дачи глюкозы — в пределах нормальных величин). При проведении пробы глюкозу назначают из расчета 50 г на 1 м² поверхности тела.

Латентный сахарный диабет характеризуется появлением так называемых малых симптомов болезни (нейродермит, фурункулез, зуд в области вульвы) и нарушением пробы на толерантность к глюкозе при нормальной гликемии натощак и отсутствии глюкозурии. При пробе на толерантность к глюкозе через 1 ч после дачи глюкозы гликемия становится выше 9,9 ммоль/л и через 2 ч выше 7,2 ммоль/л.

Манифестный сахарный диабет диагностируют при наличии классических симптомов (жажда, полиурия, снижение массы тела), при глюкозурии более 2% и гипергликемии более 11,1 ммоль/л в любой пробе крови.

Легкая форма явного диабета характеризуется появлением клинических симптомов в виде жажды, полиурии, похудания при повышенном аппетите. Уровень глюкозы в крови повышен и натощак, определяется сахар в моче.

Среднетяжелая форма — клинические симптомы нарастают, появляются ухудшение сна, слабость, раздражительность, сухость кожи, нарастают полиурия и полидипсия, потери массы тела ребенка. Нарастает гипергликемия натощак и после еды, увеличиваются потери глюкозы с мочой.

Тяжелая форма явного диабета характеризуется быстрым прогрессирующим течением, появлением кетоацидоза, гипогликемических состояний. Нарастают вялость, слабость, ухудшается аппетит; кожа становится сухой, наступает резкое исхудание ребенка. При тяжелом течении диабета отмечается высокая гликемия (выше 14 ммоль/л). Если лечение не проводится, развивается прекома и диабетическая кома. Особенностью течения диабета у детей являются переходы гипергликемии в гипогликемию на фоне лечения. Медперсонал обязан хорошо знать дифференциальную диагностику гипогликемической и гипергликемической кетонемической комы (табл. 10).

Лечение диабета. Диета по энергетической ценности, белкам, жирам и углеводам близка к физиологической. Несколько понижают содержание жира и углеводов. Исключают легко усвояемые углеводы (сахар, изделия из белой муки, манную и рисовую крупы, виноград, дыни, бананы, сладкие груши).

Большинство больных манифестным диабетом нуждаются во введении инсулина. При отсутствии кетоза лечение следует начинать пролонгированными препаратами (суспензией инсулин-протамина, суспензией цинк-инсулина) из расчета ¹/₈–¹/₂ ЕД на 1 кг массы тела в сутки с последующим ежедневным наращиванием доз на 2–4 ЕД до нормогликемии, аглюкозурии; вводят инсулин в двух инъекциях — в 8 и 16–17 ч. При лечении диабета в состоянии кетоацидоза применяют простой кристаллический или суинсулин в первый день из расчета 1,25–1,5 ЕД инсулина на 1 кг массы тела в сутки (1-я инъекция — ¹/₂–¹/₃ суточной дозы, 2-я и 3-я инъекции по ¹/₄ суточной дозы, на ночь не назначают более 2–6 ЕД). Мочу собирают в трех порциях (7–16 ч, 16–23 ч, 23–7 ч). На следующий день увеличивают те дозы инсулина, после которых в моче обнаруживают сахар и, наоборот, уменьшают те дозы, после которых сахара нет. После исчезновения ацетона больного переводят на пролонгированные препараты.

Таблица 10. Дифференциальная диагностика гипогликемической и гипергликемической комы

Помимо инсулина, при наличии рвоты ребенку назначают внутривенные вливания изотонического раствора натрия хлорида, при отсутствии рвоты дают обильное щелочное питье, фруктовые соки, вводят в инъекциях аскорбиновую кислоту — 0,2–0,3 г, витамины группы В, кокарбоксилазу 0,05 г.

При лечении диабетической комы применяют только простой инсулин из расчета 0,1 ЕД на 1 кг массы со скоростью 0,1 ЕД/кг в час — внутривенно.

Одновременно проводят регидратацию изотоническим раствором натрия хлорида внутривенно капельно. При уровне сахара крови 16–19 ммоль/л в капельницу добавляют 5% раствор глюкозы. Назначают витамины С, В₆, кокарбоксилазу, по показаниям — кардиотонические средства.

До ликвидации ацидоза целесообразно поддерживать концентрацию глюкозы в крови 8,5–11 ммоль/л за счет введения раствора глюкозы, не снижая скорости введения инсулина (не менее 0,1 ЕД/кг в час). После ликвидации ацидоза и гиповолемии ребенка можно кормить.

После улучшения состояния больного и возвращения сознания назначают питье боржома, морса, фруктовых соков, кашу, кисель, белый хлеб. За 30 мин до еды вводят подкожно инсулин 0,25 ЕД/кг.

Прогноз при своевременно начатом лечении диабетической комы благоприятный.

При гипогликемической коме внутривенно вводят 40% раствор глюкозы 20–50 мл. Если ребенок через 10 мин не придет в сознание, то введение 40% глюкозы повторяют. Если и после второго введения глюкозы сознание не проясняется, необходимо наладить капельное вливание 10% раствора глюкозы до возвращения сознания и появления глюкозурии.

Легкую степень гипогликемии можно купировать приемом сахарного сиропа.