Рахит — заболевание растущего организма, развивающееся в период возрастного перемоделирования костной ткани и несовершенства регуляции минерального обмена. Рахитом могут заболеть дети в возрасте 3–4 нед, чаще же болеют дети на 1-м году жизни и реже на 2-м году.

Рахит в настоящее время рассматривают как общесистемное заболевание с нарушением обмена веществ, в первую очередь минерального, процессов окостенения, с изменением функций различных органов и систем. Рахит относится к обменным заболеваниям с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Однако большое значение имеют изменения метаболизма белков, макро- и микроэлементов (медь, железо, марганец, цинк, фтор), перекисного окисления липидов.

Распространение рахита в различных регионах совпадает с недостатком естественной инсоляции, дети, рожденные осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее.

Широкое распространение заболевания рахитом у детей раннего возраста обусловлено рядом анатомо-физиологических особенностей: интенсивным ростом, требующим для своей реализации поступления большого количества пластического материала, напряженный обмен веществ; особым строением костной ткани, представленным не кристаллами оксипатита, а легко растворимым кальций-фосфором; несовершенной регуляцией остеогенеза и фосфорно-кальциевого обмена; отсутствием адекватной статико-динамической нагрузки на костную ткань, ибо возрастное перемоделирование костной ткани происходит при определенной динамической нагрузке.

Этиология рахита. Наиболее частой причиной рахита является недостаточность витамина D. Она может быть экзогенной (недостаточное введение витамина D с продуктами питания) или эндогенной (недостаточное образование его в коже вследствие бедности ультрафиолетового воздействия). Витамин D образуется в коже из 7-дегидрохолестерина под влиянием ультрафиолетового облучения и поступает с пищей, которая содержит холекальциферол (витамин D₃) и эргокальциферол (витамин D₂). Витамин D является прогормоном, из которого образуются активные метаболиты в печени [25-(OH)-D₃] и в почках [1,25-(OH)₂-D₃]. Кальцифедиол [25-(OH)-D₃] в плазме связывается с транспортным белком (витамин D-связывающий протеин — -глобулин) и является основной формой витамина D в циркуляции. В почках под влиянием фермента ( ₁-гидролаза) происходит превращение витамина D₃ (холекальциферола) в витамин D-гормон 1,25-(ОН)₂-О₃ (кальцитриол). Имеет значение и недостаток витаминов С, В₂, В₆, которые влияют на обмен витамина D. Работами И. Н. Сергеева (Институт питания РАМН) показано, что витамин С приводит к снижению фермента 1-гидролазы и метаболита витамина D (1,25-(OH)₂-D₃). Витамины С, В₂ и В₆ вызывают снижение ядерных рецепторов 1,25-(OH)₂-D₃. Рецепторы 1,25-(OH)₂-D₃ обнаружены в большинстве тканей организма, что объясняется ролью гормона в регуляции внутриклеточного обмена кальция.

Патогенез. Активной формой витамина D является метаболит 1,25-(OH)₂-D₃ (кальцитриол). Выделяют три основных эффекта его на ткани-мишени: это слизистая оболочка тонкой кишки, где гормон стимулирует всасывание кальция в кишечнике; костная ткань, в которой усиливается под его действием резорбция и ремоделирование, и почки, в проксимальных канальцах которых увеличивается реабсорбция фосфора.

В последние годы показано, что кальцитриол индуцирует продукцию -интерферона и таким образом оказывает влияние на состояние иммунитета. Кальцитриол связывается с рецепторами в мышцах, стимулируя вхождение в них кальция и тем самым активируя мышечные сокращения.

Недостаток 1,25-(OH)₂-D₃ вызывает снижение синтеза кальций-связывающего белка, что приводит к уменьшению всасывания в кишечнике и влечет развитие гипокальциемии (снижение кальция в крови). Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез, паратгормон которых способствует мобилизации из костей солей кальция и избыточному поступлению его из костного депо в кровь для выравнивания нарушенного равновесия. Паратгормон одновременно подавляет реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, вследствие чего увеличивается экскреция фосфата и развивается гипофосфатемия.

Снижение фосфора крови является стимулом для активации щелочной фосфатазы, катализирующей переход фосфатов из костной ткани в кровь. Кроме того, усиление выведения почками неорганических фосфатов приводит к ацидозу, развитию которого способствует и нарушение обмена микроэлементов (меди, цинка, железа, кобальта) через изменение активности металлоферментов (церулоплазмина, карбоангидразы) и окислительно-восстановительных процессов. Витамин D в физиологических условиях влияет на использование пировиноградной кислоты и усиливает синтез лимонной кислоты. При его недостатке в организме ребенка снижается уровень лимонной кислоты, что приводит к значительным нарушениям в цикле трикарбоновых кислот. Это сопровождается накоплением в тканях повышенного количества недоокисленных продуктов обмена и ацидотической направленностью обмена веществ.

Нарушается обмен белков, с мочой в повышенных количествах выводятся аминокислоты, азотистые продукты обмена, развивается аминоацидурия. Происходят нарушения процессов перекисного окисления липидов и антиоксидантной защиты. Одновременно тормозится образование в почках других метаболитов витамина D, а именно 24,25-(OH)₂-D₃, контролирующих процессы остеогенеза. В итоге в костях нарушаются процессы и минерализации, и синтеза органического матрикса костной ткани. Происходит резорбция костной ткани и ее размягчение (остеомаляция) в результате рассасывания кальция и усиления функции остеокластов, с другой стороны, отмечается усиление активности остеобластов, в результате чего наблюдается гиперплазия остеоидной ткани, расстройства процессов обызвествления в растущих костях.

Вследствие снижения рецепторов 1,25-метаболита витамина D нарушается регуляция внутриклеточного метаболизма кальция, роста и дифференцировки клеток. Так как рецепторы 1,25-(OH)-D₃ имеются в большинстве тканей организма, то эти нарушения при развивающемся рахите у ребенка происходят в различных органах и системах. Функциональные нарушения органов и систем усугубляются развивающимся ацидозом.

Морфология костных изменений при рахите заключается в следующем: нарушения в зоне роста (преимущественно энхондрального окостенения); избыточное накопление остеоида; нарушение процессов обызвествления.

Нарушения в зоне энхондрального окостенения прежде всего выражаются в резком расширении зоны роста. В норме на рентгенограмме она имеет вид узкой ровной полоски, ширина которой в длинных трубчатых костях не более 1 мм. При рахите эта зона резко расширена, неровная.

Факторы риска развития рахита.

1. Дети, рожденные от матерей, имевших за 2–3 мес до родов неспецифические симптомы кальциевой недостаточности: парестезии, "сведения” мышц, судорожные подергивания, боли в костях таза и позвоночнике, по ходу длинных трубчатых костей, обострения кариозной болезни зубов.
2. Дети от матерей с токсикозом беременности (нарушение обмена, отклонения в функциональном состоянии печени и почек, недостаток 25-метаболита витамина D).

3. Дети, рожденные от матери с болезнями печени и почек, патологией плаценты (ее прямое участие в синтезе 1,25-(OH)₂-D₃).
4. Несбалансированность питания беременной и ребенка (избыточное введение углеводов, недостаток белка и жира, витаминов).
5. Недостаточность двигательной активности беременной женщины и прогулок.
6. Заболевания желудочно-кишечного тракта у ребенка, приводящие к ухудшению всасывания пищевых веществ, к развитию полигиповитаминозов; синдром мальабсорбции.
7. Снижение двигательной активности ребенка.
8. Прием противосудорожных препаратов типа фенобарбитала (нарушение образования метаболитов витамина D).

Особенно предрасположены к развитию рахита недоношенные дети.

К развитию рахита у недоношенных детей предрасполагают:

1. недостаточные запасы витамина D, Са и Р;
2. ускорение роста и повышенная потребность недоношенного ребенка в Са и Р;
3. незрелость ферментных систем, принимающих участие в активации витамина D;
4. сниженная минерализация скелета;
5. несовершенная резорбция жиров и как следствие — и витамина D;
6. доза витамина D не удовлетворяется материнским молоком;
7. частые заболевания желудочно-кишечного тракта и инфекции у новорожденных детей.

Клиника. На VI Всесоюзном съезде детских врачей была принята классификация рахита, согласно которой формы заболевания различают в зависимости от периода, тяжести процесса и характера его течения.

Периоды болезни: начальный, разгара болезни, реконвалесценция, остаточные явления.

Начальный период рахита проявляется симптомами вегетодистонии (повышенная потливость, выраженный красный дермографизм, вазомоторная возбудимость), повышенной нервной возбудимостью (беспокойство, пугливость, нарушение сна). В результате трения потной головкой о подушку появляется облысение затылка. К концу начального периода (2–4 нед) появляется податливость костей по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Может быть размягчение в области чешуи височной кости на ограниченном участке. У многих детей наблюдается небольшая мышечная гипотония. Снижение уровня ионизированного кальция ведет к повышению нервно-мышечной возбудимости.

Следующий период — период разгара, характеризуется нарастанием симптомов со стороны ЦНС, костной ткани, мышечной гипотонии, появлением симптомов нарушений деятельности внутренних органов, системы кроветворения, запаздыванием прорезывания зубов и психомоторного развития. Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов рахита, исчезновением симптомов со стороны нервной системы, прорезыванием зубов, восстановлением статических и моторных функций, исчезновением или уменьшением клинических проявлений нарушенных функций различных органов и систем.

В случаях тяжелого течения рахита у детей после 2–3 лет может наблюдаться четвертый период —остаточные явления рахита. В этом периоде отмечают деформации костей: "квадратная” голова, вдавление или выступание грудины ("куриная” или "килевидная” грудь), сдавление грудной клетки с боков, плоский таз, О- и Х-образное искривление голеней, неправильный прикус, дефекты зубочелюстной системы.

Различают три степени тяжести рахита. I степень (легкая) — 2–3 слабовыраженных симптома со стороны костей, нервной и мышечной систем. Психомоторное развитие не нарушено. II степень (средней тяжести) характеризуется выраженными изменениями со стороны нервной, костной систем (много симптомов нарушений разных отделов, систем). У ребенка значительно выражены мышечная гипотония и слабость связочного аппарата суставов, живот большой, "лягушачий”, расхождение мышц живота, кифоз, симптом "складного ножа”, нарушение статических функций. Увеличение размеров печени и селезенки. Тахикардия, приглушение сердечных тонов. Расстройство функции дыхания и желудочно-кишечного тракта. Гипохромная анемия. Задержка психомоторного развития. III степень (тяжелая) — нарастание симптомов со стороны нервной системы (заторможенность, вялость, резкое отставание развития психики), выраженные деформации почти всех отделов костной системы, резкая гипотония мышц (утрата двигательных умений), значительное увеличение печени и селезенки, симптомы нарушения функций сердечно-сосудистой, пищеварительной, дыхательной систем. Выраженная гипохромная анемия.

Клиника рахита определяется не только тяжестью, но и характером течения. Различают острое течение с быстрым развитием симптомов заболевания, с преобладанием признаков размягчения костей (размягчение костей черепа, уплощение затылка, сплющенная с боков голова, сдавленная в боковых отделах грудная клетка, гаррисонова борозда, искривление костей голеней). При остром течении начальный период быстро переходит в период разгара. Острое течение наблюдается у детей недоношенных и родившихся с крупной массой тела, у детей первого полугодия жизни, в период инфекционного заболевания, у детей, быстро набирающих массу тела.

Подострое течение характеризуется постепенным и медленным нарастанием симптомов заболевания с преобладанием признаков избыточного образования остеоидной ткани (выступание лобных и теменных бугров, квадратная форма черепа, реберные четки, "рахитические браслеты” и "нити жемчуга” на конечностях). Переход от начального периода к периоду разгара затягивается во времени. Подострое течение чаще наблюдается у детей с гипотрофией, второго полугодия жизни или первого, если детям применялась профилактика рахита, но недостаточно.

Рецидивирующее течение характеризуется сменой периодов улучшения периодами обострения рахитического процесса, что связано с присоединением интеркуррентных заболеваний, с неправильным и недостаточным лечением рахита, с прекращением лечения и отсутствием противорецидивной профилактики рахита.

Диагностика. Основывается на данных анамнеза, клинических симптомах поражения костной, мышечной и нервной систем, состояния психомоторного развития и функционального состояния органов и систем организма. Для диагностики периода рахита используют лабораторные методы исследования: содержание кальция и фосфора, активность щелочной фосфатазы в крови. В начальный период повышается активность щелочной фосфатазы, несколько снижается содержание фосфора, кальций в крови в пределах нормы. В период разгара продолжает повышаться активность щелочной фосфатазы, содержание фосфора значительно снижено, умеренно снижается содержание кальция в крови. В период реконвалесценции показатели щелочной фосфатазы и фосфора постепенно повышаются и возвращаются к нормальным, содержание кальция в начале этого периода еще больше снижается (кальций поступает в кости), а затем, к концу периода реконвалесценции, количество кальция в крови нормализуется.

В период обострения рахитического процесса при рецидивирующем течении наблюдается динамика содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы, характерная для периода разгара. О количестве рецидивов рахита можно судить по данным рентгенологического исследования эпифизов трубчатых костей (соответственно количеству рецидивов определяется число темных поперечных полосок, отделенных одна от другой светлыми промежутками).

В период разгара заболевания отмечают выраженные изменения в ростковой зоне трубчатых костей на рентгенограммах: остеопороз, неровная бахромчатая расширенная зона предварительного обызвествления, бокаловидные расширения концов длинных трубчатых костей.

При тяжелом рахите могут быть поднадкостничные переломы по типу "зеленой веточки” — надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости.

Дифференциальный диагноз. Рахит иногда приходится дифференцировать с витамин D-зависимым рахитом I и II типа.

Витамин D-зависимый рахит I типа — аутосомно-рецессивное заболевание с дефектом превращения метаболита 25-(OH)-D3 в кальцитриол. В результате имеется дефицит образования 1,25-(OH)2-D3. Основные признаки заболевания:

1. ранняя манифестация (в первые месяцы жизни) на фоне обычной витаминной профилактики;
2. множественные рахитические деформации скелета. Выраженная мышечная гипотония;
3. стойкая и выраженная гипокальциемия (повышенная возбудимость, тремор, могут быть судороги);
4. нормальный уровень фосфора в крови;
5. нормальный уровень 25-(OH)-D₃ в крови и значительно снижен 1,25-(OH)₂-D₃;
6. повышенное содержание паратгормона и кальцитонина в крови;
7. повышенная активность щелочной фосфатазы сыворотки крови;
8. гиперфосфатурия; гипераминоацидурия; гиперхлоремический ацидоз.

Витамин D-зависимый рахит II типа — аутосомно-рецессивный тип наследования. Имеет место нарушение реакции тканей на кальцитриол (патология рецептора) в сочетании с повышением концентрации кальцитриола. Уровень 1,25-(OH)₂-D₃ в крови нормален или повышен, но выражены гипокальциемия и гипофосфатемия даже при лечении большими дозами витамина D₃ (1–3 мг/сут). Резко замедлен рост ребенка. Отмечается тотальная алопеция у большинства больных.

Рахит иногда приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как хондродистрофия, гипотиреоз, врожденная ломкость костей, тубулопатии.

Хондродистрофия — врожденное заболевание, при котором отсутствует зона разрастания хряща. У детей отмечаются резко выраженный поясничный лордоз, большая голова, позднее закрытие большого родничка, выраженные лобные и теменные бугры, вдавленная переносица, выпяченный живот (из-за лордоза), отставание в психомоторном развитии, то есть симптомы, характерные и для рахита. В отличие от рахита у детей с хондродистрофией наблюдается диспропорция в телосложении: при нормально развитом туловище (за исключением лордоза) отмечаются короткие верхние и нижние конечности, укороченные фаланги кисти (вид "трезубца”) с нависающими складками над суставами.

Большое значение для постановки диагноза имеют рентгенограмма трубчатых костей и исследование фосфорно-кальциевого обмена. При хондродистрофии на рентгенограммах видны укороченные кости и не обнаруживают остеопороза, увеличения зон роста и других изменений в эпифизах и метафизах трубчатых костей, характерных для рахита. При хондродистрофии нет сдвигов в содержании фосфора и кальция в крови, показатели нормальные.

При гипотиреозе (см. соответствующий раздел) сходство с рахитом проявляется в отставании психомоторного развития, выраженной гипотонии мышц, особенно живота, в запаздывании прорезывания зубов, приглушенности сердечных тонов. В отличие от рахита наблюдаются выраженная бледность и сухость кожи, "слизистый отек” (пастозность подкожной клетчатки на спине в верхних отделах), большой язык, отсутствие реберных четок, утолщений эпифизов, размягчений костей черепа.

На рентгенограмме костей голеней нет изменений, характерных для рахита, отмечается отставание в появлении точек окостенения.

Показатели содержания неорганического фосфора — нормальные.

Врожденная ломкость костей (несовершенный остеогенез, osteogenesis imperfecta) характеризуется возникновением переломов без видимой причины или при пеленании ребенка, в результате чего кости укорачиваются и появляются деформации. Помимо ломкости костей у детей наблюдаются голубые склеры и синеватая кайма на зубах.

На рентгенограмме костей видны места переломов, смещений отломков, выражен остеопороз, однако, в отличие от рахита, зоны роста хорошо ограничены, с четкой границей между эпифизом и диафизом. При рахите возникающие переломы являются неполными — по типу "зеленой ветки”.

При несовершенном остеогенезе содержание неорганического фосфора нормальное.

Тубулопатии — заболевания врожденного характера с наследственным избирательным дефектом функции канальцев почек.

Семейный гипофосфатемический витамин D-peзистентный рахит (фосфат-диабет) — наследственное заболевание, обусловленное избирательным дефектом реабсорбции неорганического фосфата в проксимальных отделах канальцев почек, в результате чего происходят повышенные потери фосфатов с мочой и развивается гипофосфатемия (отсюда и название — фосфат-диабет). Концентрация кальция в сыворотке крови нормальная. В отличие от рахита деформации конечностей проявляются чаще на 2-м году жизни и резко выражены, искривление костей нижних конечностей саблевидное, значительные утолщения в области эпифизов костей. Отмечается отставание в росте и психическом развитии.

На рентгенограмме костей — типичные изменения, свойственные рахиту. Эффект от лечения можно получить при назначении водорастворимого витамина D 30 000 ME в сутки.

Синдром де Тони—Дебре—Фанкони (глюкозамино-фосфат-диабет) развивается в результате нарушения функции проксимального отдела канальцев почек, в связи с чем появляются гиперглюкозурия, гипераминоацидурия и гипофосфатемия. Клинические проявления на 1-м году выражаются в виде анорексии (отказа от еды), рвот, полиурии, запоров, необъяснимых повышений температуры тела и обезвоживания (дегидратации). Развиваются признаки рахита, которые на 2-м году выступают в клинической картине на первый план.

На рентгенограмме костей отмечают остеопороз, размытость эпифизарной линии, задержку появления ядер окостенения.

В отличие от рахита при синдроме де Тони—Дебре—Фанкони обнаруживают глюкозурию, протеинурию, снижение относительной плотности мочи и выраженную гипераминоацидурию. В крови отмечается гипофосфатемия, содержание кальция может быть в норме.

Лечение рахита. Режим назначают соответственно возрасту ребенка с обеспечением максимального пребывания на свежем воздухе. Ребенку необходимо обеспечить прогулки не менее 2–3 раз в день, дневной сон на свежем воздухе. Родителям следует объяснить, что во время прогулки личико ребенка должно быть открытым для воздействия ультрафиолетовых лучей и образования в коже витамина D₃ из провитамина его 7-дегидрохолестерина. Большое значение в режиме имеет правильная организация бодрствования ребенка, больного рахитом. Рекомендуют в период активного бодрствования выкладывать ребенка в манеж, который легко организовать и дома, положив в кроватку ребенка лист фанеры размером с ее площадь. Для того чтобы родители выполнили эту рекомендацию, надо объяснить, что пребывание ребенка в период бодрствования на плотной поверхности манежа имеет значение для профилактики костных деформаций. Помимо того при этом обеспечивается необходимое статическое давление на костную ткань для нормального костеобразования. С учетом возраста ребенка нужно побуждать его к двигательной активности, используя игрушки, к общению со взрослыми. Следует объяснить родителям необходимость проведения мероприятий по стимуляции психомоторного развития ребенка с учетом его возраста, тяжести и остроты рахитического процесса. Медсестра должна разъяснить, что нельзя ребенка, больного рахитом, сажать, если он самостоятельно еще не сидит, и ставить на ножки, если он не умеет стоять. Детям, имеющим указанные навыки, не следует долго сидеть или стоять (профилактика костных деформаций).

Большое значение имеют поддержание эмоционального тонуса ребенка, стимуляция положительных эмоций с учетом основных возрастных линий развития (см. гл. 1). Одежда ребенка не должна стеснять его движений. Купать ребенка необходимо ежедневно.

Диета. Оптимальным является грудное вскармливание, так как в грудном молоке имеется наилучшее соотношение между кальцием и фосфором, содержатся все необходимые макро- и микроэлементы.

Ребенку с проявлениями рахита с целью уменьшения ацидоза назначают диету с преобладанием щелочных валентностей: преимущественно овощи, фрукты. Прикорм в виде овощного пюре вводят в 5 мес, каши готовят на овощном отваре. Медсестра должна объяснить родителям, что ребенок может получать кашу только 1 раз в день, так как в зерновых продуктах содержится фитиновая кислота, образующая в соединении с кальцием нерастворимые соли, что отрицательно сказывается на использовании организмом ребенка кальция, поступающего с пищей. Избыточное введение каш приводит к уменьшению поступления в организм ребенка солей, витаминов, отрицательно отражается на уровне железа и микроэлементов. А это все факторы, способствующие развитию рахита. Лучше рекомендовать кашу ассорти (из гречневой, овсяной и рисовой круп) — этим достигают взаимного дополнения аминокислот, солей и благоприятной комбинации растительных и молочных продуктов. Можно использовать сухие молочные каши быстрого приготовления — "Колосок”, "Ядрышко”, "Крупинка”, "Нутритек”, каши "Нестле”.

Особое место в питании отводится продуктам, содержащим полноценные белки, незаменимые аминокислоты (мясо, рыба, яичный желток, печень, творог, зеленый горошек). Помимо мясного и рыбного фарша можно рекомендовать консервы для детского питания из мяса цыплят и индеек с высоким содержанием аминокислот, фосфора, железа и серы. Для детей 5–7 мес — "Крошка” (тонко измельченное мясо), 7–9 мес — "Птенчик” (пюреобразное мясо), 9–12 мес — "Бутуз” (мясо кусочками). Можно использовать консервы "Геркулес”, "Беззубка”, "Чебурашка”. Яичный желток ребенку, больному рахитом, можно назначить с 5 мес по ¹/₄, с 7 мес по ¹/₂^: крутовареный, растертый. Прикорм мясным фаршем назначается на 1–1,5 мес раньше, чем здоровому ребенку.

При искусственном вскармливании ограничивают до 500–600 мл количество вводимого коровьего молока, так как оно содержит неблагоприятное для усвоения в кишечнике соотношение кальция и фосфора. Лучше назначать кефир и ацидофилин, способствующие улучшению ферментативных процессов и синтезу в кишках витаминов группы В.

Количество в диете жиров должно быть в пределах возрастной нормы с обязательным введением ненасыщенных жирных кислот (линолевая, линоленовая, арахидоновая), которые при естественном вскармливании содержатся в грудном молоке. При искусственном вскармливании следует использовать адаптированные смеси ("Детолакт”, "Ацидофильная Малютка”, "Нутрилак-1” (до 4–5 мес), "Нутрилак-2” (после 4–5 мес до 1 года), "Биолакт”, "Виталакт”, "Ладушка” и др.), содержащие в своем составе растительные масла. При вскармливании грудным молоком растительное масло следует рекомендовать ребенку с 3–4 мес по 1 г (в овощные соки), с 5 мес — по 1,5 г, с 6 мес — по 5 г (в овощные пюре). Медсестре необходимо спрашивать родителей, получает ли ребенок растительное масло, и объяснять значение ненасыщенных жирных кислот как факторов, играющих роль в повышении защитных свойств организма и улучшающих окислительные процессы. Больной рахитом должен максимально получать с пищей витамины, макро- и микроэлементы (овощные и фруктовые соки). Особенно полезны лимонный, морковный, свекольный, капустный соки.

Медикаментозная терапия. Назначают препараты витамина D или его метаболиты с учетом тяжести и характера течения рахита у ребенка. В табл. 4 представлены препараты витамина D и его метаболитов.

Лечебная доза холекальциферола в период разгара рахита при I степени тяжести составляет ежедневно 1000 ME, при II степени— 2000–3000ME, при III степени тяжести— 3000–5000 ME. Суточная доза кальцифедиола 10 мкг, кальцитриола 1 мкг, оксидевита 1,5–4 мкг. Дозу указанных препаратов делят на два приема в день. Курс лечения в зависимости от степени тяжести 30–45 дней. При рецидивах рахита применяют те же дозы, но повторный курс проводится не раньше, чем через 2–3 мес от конца предыдущего. Противорецидивный курс назначается на 3–4 нед (летом не проводится).

Таблица 4. Препараты витамина D и его метаболитов

РДПВ — раствор для приема внутрь.

В последние годы появилась водная форма витамина D₃. Препарат апробирован в НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ [18]. Показана высокая терапевтическая эффективность водорастворимой формы витамина D₃ у всех больных с острым и подострым течением рахита в суточной дозе 5000 ME. Курс составляет 30–45 дней.

После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу и назначают 500 ME (1 капля водорастворимого витамина D₃, которую ребенок должен получать ежедневно на протяжении двух лет и в зимнее время на третьем году жизни.

Н. А. Коровина и соавт. [14] рекомендуют начинать лечение рахита водорастворимым витамином D₃ с 2000 ME в течение 3–5 дней, затем при хорошей переносимости дозу повышают до 3000 ME под контролем кальция крови и мочи. Дозу 5000 ME назначают только при выраженных костных изменениях.

Помимо витамина D назначают аскорбиновую кислоту по 0,1 г, витамины В₁, В₂ по 0,003 г, В₆ по 0,005 г, никотиновую кислоту 0,005 г — 2–3 раза в день; витамин А — 3300 ME в сутки.

При патронажном посещении ребенка на дому медицинская сестра обязана проконтролировать, правильно ли выполняется назначение в отношении дозировки витамина D. Родителей необходимо предупредить, что препараты витамина D нужно оберегать от действия света и воздуха, так как под влиянием кислорода воздуха витамин D теряет активность, а под влиянием света образуется ядовитый токсистерин.

С целью патогенетической терапии показано назначение цитратов: лимонная кислота 2,1 г, натрия цитрат 3,5 г в 100 мл воды по 5 мл 3 раза в день. Целесообразно назначение препаратов, содержащих фосфор. Это фитин — детям до 1 года 0,05–0,1 г, до 2 лет — 0,1 г на прием 2–3 раза в день; фитоферролактон по 0,05–0,1 г на прием 2–3 раза в день; кальция глицерофосфат — разовая доза 0,1–0,2 г 2–3 раза в день. Детям при естественном вскармливании назначают кальция глюконат по 0,25–0,5 г 2–3 раза в день.

При гипохромной анемии в комплекс терапевтических мероприятий включают гемостимулин по 0,1 г 3 раза в день на протяжении 3–5 нед, фосфрен по 1 таблетке 2–3 раза в день.

Для улучшения мышечного тонуса и восстановления статических функций при тяжелом течении рахита применяют прозерин (0,05% раствор, по 0,1 мл на год жизни, под кожу в течение 10–12 дней; прозерин можно применять ив порошке от 0,0001 до 0,0003 г 3 раза в день в течение 10–12 дней). Для нормализации энергетического обмена рекомендуют АТФ в виде 1% раствора по 0,5–1 мл внутримышечно ежедневно в течение 30–40 дней. Применяют оротат калия по 20 мг/кг массы тела в 2 приема за 1 час до кормления. Курс 3–4 нед.

В лечении рахита большое значение имеют массаж, ЛФК, а также соленые и хвойные ванны, солено-хвойные ванны через день не более 10–15 на курс. Для соленой ванны берут 100 г морской или поваренной соли на ведро воды, температура воды +36...+37 °С. Для хвойной ванны на ведро воды берут ¹/₂ столовой ложки хвойного экстракта, температура воды та же. Ванны проводятся через день, продолжительность их 5–10 мин. На курс назначают 10–15 ванн. После ванны ребенка обмывают пресной водой на 1 °С ниже, обсушивают, сильно растирая тельце, укладывают в постель и укрывают. При выраженных костных деформациях и значительной гипотонии мышц можно назначать песочные ванны, аппликации парафина, лечебных грязей, торфа.

Массаж и ЛФК при рахите приводят к улучшению мышечного тонуса, крово- и лимфообращения, улучшению биоэнергетических процессов в мышечной ткани. Массаж и ЛФК предупреждают возникновение деформаций опорно-двигательного аппарата, способствуют коррекции возникших деформаций, улучшению функционального состояния органов и систем, предупреждению отклонений психомоторного развития. По рекомендациям М. И. Фонарева [27], лечебную физкультуру в период разгара рахита проводят в течение 10–12 мин с использованием приемов поглаживающего массажа туловища и конечностей, пассивных гимнастических упражнений в медленном темпе в пределах физиологической амплитуды движений сустава (избегать переразгибания). При попытках к самостоятельным движениям — активные, выполняемые с помощью и из облегченных исходных положений (лежа на спине, на животе, на боку). Статические нагрузки полностью исключают. В периоде реконвалесценции — значительное увеличение объема занятия — 2–3 раза в день по 12–15 мин. Назначают упражнения, направленные на развитие задержанных функций и коррекцию возникших ранее деформаций.

В летнее время ребенку, больному рахитом, можно проводить и солнечные ванны, особенно после ранее проведенного курса лечения витамином D или УФО. А. Ф. Тур считал, что в таком случае солнечные ванны играют роль поддерживающей терапии. Солнечные ванны детям 1-го года жизни может проводить только опытная медицинская сестра.

Диспансерное наблюдение проводят в течение 3 лет с систематическим выполнением комплекса лечебных и профилактических мероприятий с учетом тяжести рахита, индивидуальных особенностей его и условий жизни ребенка. В период диспансерного наблюдения участковая медицинская сестра вместе с врачом должна следить за четким исполнением намеченного индивидуального плана мероприятий по лечению и предупреждению рахита. В осенне-зимний период назначают 2 курса в год УФО по 15–20 сеансов с одновременным приемом препаратов кальция (кальция глюконата по 0,25–0,5 г или кальция глицерофосфата по 0,1–0,2 г 2–3 раза в день), витаминов С, В₁, В₂, В₆ в указанных выше дозировках. В промежутках между курсами УФО с профилактической целью назначают рыбий жир. Ребенку продолжают проводить массаж и ЛФК.

Профилактика рахита. Различают специфическую и неспецифическую профилактику, антенатальную (в период внутриутробного развития ребенка) и постнатальную (после рождения его). Антенатальная неспецифическая профилактика предусматривает назначение рационального питания беременной женщине (полноценные белки, жиры, минеральные соли, витамины), максимальное пребывание на свежем воздухе, пользование световоздушными ваннами, проведение массажа и гимнастики для беременных.

При выполнении патронажного посещения беременной женщины медицинская сестра детской поликлиники обязана подробно провести беседу о рациональном режиме дня и питании. Беременной женщине необходимо иметь в питании такие продукты, как творог, кисломолочные продукты, молоко, яйца, сыр, мясо и рыбу (150–200 г в день), растительное и сливочное масло, сметану. Пища должна содержать большое количество овощей и фруктов, быть богатой витаминами.

Беременная женщина должна максимально пребывать на свежем воздухе в любое время года, иметь достаточный сон (8–9 ч); находясь в помещении летом, открывать окна, зимой — форточку. Необходимы утренняя гимнастика, выполнение посильной и привычной физической работы с исключением больших физических нагрузок и стрессовых ситуаций.

Медицинские работники должны выяснить вопрос о вредных привычках беременной (курение, алкоголь, наркотики и др.) и в соответствующих случаях методом убеждения запретить беременным женщинам курение, прием алкогольных напитков, указав на пагубное влияние никотина, наркотиков и алкоголя на внутриутробное развитие плода, особенно на его центральную нервную систему.

Для специфической антенатальной профилактики в последние 2 мес беременности вместо витамина D назначают УФО (в осенне-зимний период). Курс УФО беременным состоит из 15–20 сеансов, проводимых через день. Начинают облучение с ¹/₄ биодозы, через каждый сеанс дозу увеличивают на ¹/₄ биодозы. Назначение витамина D используют с 30–32 нед беременности по 400–500 ME в сутки.

Медперсонал должен помнить, что нельзя одновременно назначать витамин D и УФО. Одновременно с витамином D для профилактики рахита беременным назначают витамины С, В₁, В₂, В₆, РР, А. Рекомендуют принимать поливитаминный препарат "Гендевит” 1–2 раза в день. Одно драже содержит 250 ME витамина D₂.

Постнатальная неспецифическая профилактика прежде всего предусматривает необходимость естественного вскармливания со своевременным введением овощных и фруктовых соков, прикормов.

В грудном молоке содержатся в оптимальном соотношении для усвоения организмом ребенка все необходимые пищевые вещества (белки, жиры, углеводы), соли кальция и фосфора, макро- и микроэлементы, витамины. Однако грудное молоко является полноценным, если кормящая мать имеет рациональное питание. Медсестра должна расспросить кормящую мать о характере питания и, если требуется, внести коррективы в питание. В суточном рационе матери необходим следующий набор продуктов: мясо —180–200 г, творог — 50 г, яйцо — 1 шт., сыр — 50 г, масло 50 г (в том числе растительное — ¹/₃), овощи — 500–600 г, фрукты — 200–300 г, хлеб — 300–400 г, молоко и кисломолочные продукты — 500 г, жидкость до 1,5–2 л.

Для профилактики рахита важно своевременное введение ребенку овощных и фруктовых соков. Соки вводят детям в постепенно возрастающей дозировке. Начинают вводить соки с 3–5 капель, ежедневно увеличивая это количество, доводят до 1–2 чайных ложек. Таким образом, к 5 мес ребенок должен получать до 30 мл сока, с 6 мес — до 40–50 мл, с 8 мес до 1 года — по 90–100 мл. Используют для приготовления сока только зрелые плоды. Дают соки после еды. Рекомендуют яблочный, морковный, капустный, томатный, свекольный, лимонный соки. С 5 мес необходимо рекомендовать ребенку фруктовое пюре 50 мл, в 7 мес— 60 мл, в 8–12 мес — 70–100 мл. Для восполнения депо железа назначается тертое яблоко с 5 мес — 30 г.

При естественном вскармливании с 7 мес вводят яичный желток по ¹/₄, а с 8-го по 12-й месяц — по ¹/₂.

Для профилактики рахита важно своевременное введение прикормов. Здоровому ребенку на грудном вскармливании с 5,5–6 мес вводят прикорм в виде овощного пюре, постепенно с 10 до 60–80 г, с 7 до 8 мес — до 150 г, с 9 мес — по 180 г. Медсестра должна объяснить родителям необходимость использования для приготовления пюре разных овощей: моркови, брюквы, репы, капусты, картофеля, а также тыквы, кабачков, капусты цветной, зеленого горошка, томатов (с учетом сезона года). Однако введение овощного прикорма сначала следует начинать с одного вида овощей (кабачки или капуста), переходя потом к смеси овощей с постепенным расширением ассортимента.

Второй прикорм вводят с 6–7 мес в виде 10% каши — с 10 г до 60–130 г, с 8 мес — 150 г, с 9 мес — 180 г. Целесообразно использовать безглютеновые злаки (гречу, кукурузу, рис), так как доказано, что глютеносодержащие злаки могут вызвать проявления целиакии.

С 6–7 мес ребенку вводят бульон, также постепенно, с 5 мл до 30 мл, с 8 до 12 мес — 60 мл. С 7 мес назначают мясной фарш с 3–5 г (¹/₂–1 чайная ложка), количество которого постепенно увеличивается к 7,5–8 мес до 30 г (2 столовые ложки), с 8 до 12 мес — до 40–60 г. Детям на искусственном вскармливании прикормы вводятся на 1 мес раньше, последовательность их введения сохраняется.

Важнейшим мероприятием в неспецифической профилактике является максимальное пребывание ребенка на свежем воздухе: в осенне-зимний период прогулки не менее 3 ч в день, в летний период — 5–6 ч и более. Личико ребенка во время прогулок должно быть открытым.

С 1,5 мес ежедневно ребенок должен получать массаж и гимнастику. Для повышения защитных свойств организма рекомендуют световоздушные ванны. Комнатные воздушные ванны практически связывают с переодеванием ребенка, проведением массажа. Продолжительность их от 1–2 до 10–15 мин в первые месяцы жизни, во второе полугодие время воздушных комнатных ванн может быть увеличено до 20–30 мин. На открытом воздухе световоздушные ванны могут быть проведены при температуре воздуха +22...+24 °С и выше при отсутствии ветра. Продолжительность ванны от 3–5 мин до 15–20 мин.

Большое значение имеют правильно организованное активное бодрствование, совершенствование двигательных умений и развитие психических функций. Рекомендуют свободное пеленание ребенка с первых месяцев жизни с открытыми ручками. В период бодрствования следует рекомендовать надевать ребенку ползунки, не стесняющие естественных движений. С 1,5–2 мес медсестра обязана показать матери технику проведения массажа и гимнастики, несколько сеансов массажа и гимнастики мать должна провести в присутствии медицинской сестры.

Постнаталъная специфическая профилактика проводится рыбьим жиром или витамином D. Доношенным здоровым детям витамин D назначают со второго месяца жизни по 400–500 ME ежедневно в течение осенне-зимне-весеннего периодов на 1-м и 2-м году жизни (Инструкция МЗ СССР, 1990 г.). Доношенным детям из группы риска по рахиту витамин D назначают со второго месяца жизни по 1000 ME ежедневно в течение вышеуказанных периодов на 1-м и 2-м году жизни. К этой группе детей относятся страдающие синдромом мальабсорбции; врожденной патологией гепатобилиарной системы; часто болеющие дети, из двоен, а также получающие противосудорожную терапию (фенобарбитал, седуксен). Детям, родившимся с клиническими симптомами врожденного рахита и недостаточной минерализацией костной ткани, постнатальную специфическую профилактику проводят с 10-го дня жизни по 2000–4000 ME в течение первых 2 мес жизни, а также 5-го и 9-го месяца жизни, на втором году — 1–2 курса в течение зимне-весеннего сезона года.

Детям с недоношенностью I степени с 10–14-го дня жизни назначают 400–500–1000 ME витамина D ежедневно в течение первых 2 лет, исключая летние месяцы; детям с недоношенностью II и III степеней — с 10–20-го дня (после установления энтерального питания) 1000–2000 ME ежедневно в течение первого года жизни, на 2-м году в дозе 500–1000 ME, исключая летние месяцы.

Специфическую профилактику рахита лучше проводить водным раствором витамина D₃, особенно у недоношенных детей, с учетом незрелости у них ферментативной активности кишечника. Назначают также другие витамины: ретинола ацетат 3,44% масляный раствор (суточная доза 3300 ME — 1 капля), аскорбиновая кислота 0,05 г, витамины В₁, В₂, В₆ в возрастных дозах на две недели в месяц.

Дети с малыми размерами родничка имеют относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическую профилактику им проводят, начиная с 3–4 мес жизни.

Детям, находящимся на раннем смешанном и искусственном вскармливании и получающим смеси, обогащенные витамином D, дополнительно ни рыбий жир, ни препараты витамина D не назначают.

В осенне-зимний период проводят 1–2 курса ультрафиолетового облучения, всего 20–25 сеансов. Прием витамина D при этом прекращается. До начала лечения устанавливают биодозу: ребенок лежит на спине, на обнаженную кожу живота накладывают металлическую или деревянную пластину с шестью небольшими отверстиями, затем вокруг пластинки всю кожу прикрывают пеленкой или простынкой. Начинается поочередное облучение ртутно-кварцевой лампой отверстий с 1-го по 6-е на расстоянии от горелки до живота в 50 см. При этом облучение каждого вновь открываемого отверстия проводят в течение 1 мин. Через 6 мин облучение прекращают. Таким образом, через первое отверстие облучение кожи продолжается 6 мин, через второе — 5 мин и т. д., а через 6-е — 1 мин. Через сутки необходимо посмотреть, какая минимальная продолжительность облучения вызывает отчетливое покраснение кожи; это и называется биодозой.

Начинают лечение с ¹/₄ биодозы и постепенно повышают до 2–2,5 биодоз (табл. 5). Если ребенку до назначения УФО проводилась профилактика витамином D, то курс облучения можно начать спустя 3–4 нед после отмены витамина D.

Таблица 5. Схема УФ-облучений

Учитывая особую чувствительность недоношенных детей к витамину D, необходимо 1 раз в 7–10 дней проводить пробу Сулковича (см. с. 231). Изменение этой реакции до 3 тестов (+++) является сигналом гиперкальциемии и служит основанием для исследования кальция и фосфора в сыворотке крови, при подтверждении гиперкальциемии витамин D следует отменить.

С профилактической целью при естественном вскармливании назначают поливитамины: аскорбиновую кислоту 50 мг, витамины В₁ и В₂ по 1–2 мг, пиридоксин по 5 мг, кальция пантотенат по 10 мг — 2 раза в день.

Для профилактики рахита можно назначать цитратную смесь (лимонная кислота 2,1 г; натрия цитрат 3,5 г в 100 мл воды) с одновременным назначением половинной дозы витамина D. Назначают цитратную смесь по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 7–10 дней.

Успех профилактики рахита может быть обеспечен в том случае, если медперсонал проводит систематическую работу среди родителей. При выполнении патронажных посещений на 1-м году жизни ребенка медицинская сестра должна фиксировать внимание на появлении облысения затылка, податливости краев большого родничка и других ранних симптомов рахита. Для выявления указанных симптомов необходимо у ребенка первых 3 мес ощупать головку, особенно края большого родничка и швов черепа. У детей 4–6 мес с особым вниманием следует осмотреть форму грудной клетки с целью выявления деформации ее: сдавление с боков, втягивание в месте прикрепления диафрагмы — гаррисонова борозда, расширение нижней апертуры грудной клетки, выступание вперед грудины — "куриная грудь”. Следует рукой провести по ходу ребер, с тем чтобы убедиться, не появились ли утолщения ("четки”) в месте перехода хрящевой ткани в костную, особенно на V–VIII ребрах.

У детей второго полугодия жизни особое внимание медперсонал должен обратить на состояние предплечий и голеней (О- и Х-образное искривление костей, утолщения эпифизов костей — "браслеты”).

Важным диагностическим симптомом рахита является гипотония мышц, особенно брюшной стенки, в результате чего появляются "лягушачий живот”, вздутие живота, запоры.

Под особым вниманием среднего медицинского персонала педиатрических участков должны находиться дети, предрасположенные к возникновению рахита. К этой группе относятся дети: на искусственном вскармливании с преобладанием мучнистых углеводистых продуктов, недостатком в питании белка; недоношенные, у которых наблюдается дефицит кальция и фосфора, а также других минеральных солей и нарушение метаболизма витамина D; из плохих материально-бытовых условий; не имеющие прогулок, не получающие массажа, ЛФК.

Группе предрасположенных к возникновению рахита детей врач и медицинская сестра обязаны уделить особое внимание и в случаях, если возникает неуверенность, что ребенку проводится профилактика рахита. В этих случаях медицинской сестре следует 1–2 раза в неделю самой давать витамин D, используя для специфической профилактики так называемый метод "витаминных толчков”, когда 1 или 2 раза в неделю ребенку вводят20 000 или30000ME, а на курс в течение 6–8 нед — 120 000–240 000 ME. При осуществлении патронажа медицинская сестра обязана обращать внимание на создание благоприятной окружающей среды для больного рахитом ребенка.