Острая надпочечниковая недостаточность. У детей раннего возраста в физиологических условиях наблюдается недостаточная функциональная активность коры надпочечников. Вследствие этого при инфекционном патологическом процессе может легко возникнуть острая недостаточность коры надпочечников.

Клиника. Начало острое. Ребенок беспокоен, бледен, адинамичен. Отмечаются гипотония, нитевидный пульс, глухие тоны сердца, гипорефлексия, расширение зрачков. Температура тела повышена.

Возникают рвота и понос, олигурия. Резко снижено артериальное давление. Далее появляются прострация, коллаптоидное состояние, цианоз.

Лечение. Назначают гидрокортизона гемисукцинат из расчета 15–20 мг/кг массы в сутки внутримышечно, 4–6 раз. ДОКСА в дозе 2,5–5 мг 1–2 раза в день. Внутривенно капельно вводят 10% раствор глюкозы и изотонический раствор натрия хлорида детям грудного возраста в соотношении 1:1 из расчета 150 мл/кг массы, 5% раствор аскорбиновой кислоты до 5 мл, 0,1% раствор норадреналина 0,2 мл или 0,1% раствор адреналина 0,2 мл подкожно, или 1% раствор мезатона 0,2 мл.

Для увеличения осмотического давления назначают полиглюкин, гемодез из расчета 10–15 мл/кг массы. Необходима кислородная терапия.

Адреногенитальный синдром. В основе заболевания врожденная дисфункция коры надпочечников с нарушением биосинтеза гормонов — дефицит фермента 21-гидроксилазы, что приводит к снижению синтеза кортизола.

В результате этого повышается продукция АКТГ, гиперплазируются надпочечники, увеличивается продукция андрогенов. Вследствие гиперпродукции андрогенов развивается вирилизация.

Клиника. Различают несколько форм врожденной гиперплазии надпочечников: вирильную (простую), сольтеряющую и гипертензивную. Вирилизация в той или иной степени наблюдается при сольтеряющей и гипертензивной формах.

Адреногенитальный синдром встречается как у девочек, так и у мальчиков. У девочек симптомы вирильной формы заболевания могут проявиться с рождения. Наблюдается увеличенный клитор, который, постепенно увеличиваясь, начинает принимать вид мужского полового члена (псевдогермафродитизм). У мальчиков адреногенитальный синдром (вирильная форма) начинает проявляться с 2–3 лет, происходят рост полового члена и оволосение, быстрый рост тела, усиленное развитие мускулатуры, яички находятся в инфантильном состоянии.

В дальнейшем как у девочек, так и у мальчиков ускоренный рост прекращается, наблюдается раннее закрытие эпифизарных зон роста, вследствие чего дети остаются низкорослыми.

При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома имеются проявления той или иной степени вирилизации. Однако клиника определяется снижением глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции коры надпочечников. Чаще встречается у мальчиков и проявляется с первых недель жизни ребенка. Появляется рвота, нередко фонтаном. Развивается эксикоз, наблюдаются потеря массы тела, сухость кожи и слизистых оболочек.

Ребенок бледнеет, затем появляются сероватая окраска кожи, заостренные черты лица. Может развиться коллапс (потливость, нитевидный пульс, холодные конечности, резкая бледность кожи). Ребенок отказывается от груди, учащается стул.

Тяжесть состояния определяется в значительной мере степенью потерь электролитов (натрия и хлорида) и выраженностью гиперкалиемии.

В диагностике играют роль повышение в моче содержания 17-КС, высокий уровень калия в крови и пониженный уровень натрия. Характерны признаки гиперкалиемии на ЭКГ: увеличенный зубец Т с острой верхушкой, расширение QRS.

Гипертензивная форма встречается очень редко, гипертензия сочетается с вирильным синдромом.

Лечение. При простой форме назначают преднизолон, дозу подбирают индивидуально под контролем определения 17-КС. Начальной дозой является 10–20 мг/сут на 3–4 приема в день, такую дозу назначают на 7–8 дней, после чего определяют 17-КС. Затем дозу преднизолона постепенно снижают на 2,5–5 мг в неделю с определением в конце недели вновь 17-КС. Таким образом подбирают индивидуальную дозу преднизолона, стремясь к достижению уровня 17-КС в суточной моче, соответствующего норме по "костному возрасту”.

При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома проводят такую терапию, как при острой недостаточности надпочечников (см. выше), а далее больные получают кортизон 5 мг/кг массы тела с добавлением натрия хлорида 3–5 г в сутки и внутримышечным введением ДОКСА по 2 мг в сутки 1–2 раза в неделю с постепенным увеличением дозы. Дозу препаратов контролируют клинической картиной, уровнем электролитов в крови и 17-КС в суточной моче.