Болезнь Шенлейна - Геноха характеризуется болью в животе, простой пурпурой (геморрагической сыпью), болями в суставах и гломерулонефритом.
В некоторых случаях поражение почек, проявляющееся главным образом гематурией и протеи-нурией, может привести к быстро прогрессирующему гломерулонефриту или нефротическому синдрому. Данные электронной микроскопии и исследований с использованием иммунофлюоресценции позволяют предполагать, что болезнь Шенлейна - Геноха связана с появлением циркулирующиих иммунных комплексов, содержащих lgA. Течение болезни обычно доброкачественное, однако может развиться почечная недостаточность, особенно у пациентов с устойчивыми нарушениями функции почек. При наличии типичных клинических признаков поставить диагноз обычно несложно. Поскольку это заболевание очень редкое, анализ данных относительно большой группы пациентов с болезнью Шенлейна -Геноха представляется весьма ценным.
С 1974 по 1993 г. 139 детей с пурпурой в возрасте от 0,4 до 15,1 года (средний возраст 5,4 года) были направлены в детскую больницу Бернского университета. С. Balmelli и соавт. проанализировали истории болезни этих детей с целью выявления симптомов и течения заболевания. V 83 (60%) из 139 детей первому проявлению болезни Шенлейна - Геноха предшествовало острое лихорадочное заболевание. Геморрагические высыпания наблюдались на коже ног и туловища у 68 (49%) детей и распространялись шире у остальных (71). Симптомы поражения суставов (болезненность или распухание) наблюдались у 110 детей. Абдоминальные симптомы имели место у 92 (66%) пациентов: боль в абдоминальной области - у 63, мелена (дегтеобразный стул) или кровавая рвота -у 23 и инвагинация -у 6. Разбухание мошонки наблюдалось у 11 детей, неврологические нарушения - у 3 и стенозирующий уретрит - у 1 ребенка. Поражение почек имело место у 60 детей. У 18 из 60 протеинурия превышала 40 мг/(м2-ч), что свидетельствовало о тяжелом поражении почек. У одного мальчика развилась прогрессирующая почечная недостаточность. Дети с почечной недостаточностью были обычно старше (6,6 года против 4,1 года) и внепо-чечные проявления заболевания у них были более продолжительными (6 нед против 3 нед).
Ремиссия в течение 4 нед наблюдалась у 84 детей, в течение 5 - 8 нед - у 19и в течение 5 - 53 нед -у 18 из 121 ребенка. У 10 пациентов развился рецидив.
Наблюдение показало, что у детей с болезнью Шенлейна - Ге-ноха внепочечные нарушения часто сохраняются более 1 мес. Почти всегда ожидается благоприятный исход. Лечение - симптоматическое. Отсутствуют убедительные доказательства того, что кортико-стероиды и иммуносупрессивная терапия благотворно влияют на состояние почек. Поскольку у детей с тяжелой протеинурией вероятно развитие почечной недостаточности, необходимы контролированные проспективные исследования с целью оценки эффективности новых терапевтических методов, направленных на борьбу с почечной недостаточностью.

Balmelli С, Laux-End R, Di Rocco D, Carvajal-Busslinger MI, Bianchetti MG. Purpura Scnonlein-Henoch: Verlauf bei 139 Kindern. Schweiz Med Wochenschr 1996;126:298-303.