Диффузные заболевания соединительной ткани (устаревший
синоним: коллагенозы, коллагеновые болезни) — группа болезней,
включающая системную красную волчанку, системную склеродермию,
дерматомиозит (полимиозит), синдром и болезнь Шегрена. Диффузные
заболевания соединительной ткани — классификационное (но не
диагностическое) понятие. Диффузные заболевания соединительной ткани
составляют подкласс XIII класса (болезни соединительной ткани и
опорно-двигательного аппарата) Международной классификации болезней и
причин смерти (IX пересмотра) Имеется тенденция к расширению рамок этой
группы, к включению в нее других заболеваний: диффузного эозинофильного
фасцита, смешанного заболевания соединительной ткани, ревматической
полимиалгии. Все болезни этой группы характеризуются воспалением
различных органов и тканей и прежде всего соединительной ткани,
развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, избыточным
образованием фиброзной ткани. Они относятся к заболеваниям с
наследственным предрасположением, определенную роль в которой играют
иммуногенетические факторы, в т.ч. гены локуса D/DR (DR2, DR3, DR4). Еще
одна особенность диффузных заболеваний соединительной ткани — наличие в
семьях больных лиц, страдающих болезнями этой группы и близкими к ним
ревматическими заболеваниями (ревматизм, ревматоидный артрит), что в
определенной степени подтверждает положение о клинической и
семейно-генетической их близости. Особое значение придается роли
иммуногенетических факторов, и, в первую очередь, гена иммунного ответа,
тесно связанного у человека с локусом R главного комплекса
гистосовместимости (HLA), расположенным на 6-й хромосоме.
Особенностью патогенеза практически всех диффузных заболеваний
соединительной ткани является развитие органонеспецифического
аутоиммунитета (см. Аутоаллергия), проявляющегося гиперпродукцией
аутоантител по отношению к компонентам ядра и цитоплазмы клеток
(антитела к ДНК, РНК, рибонуклеопротеиду, антинуклеарный фактор и др.),
иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей
системы крови (волчаночный антикоагулянт) и др. Развитие аутоиммунитета
связано с нарушением межклеточного взаимодействия иммунокомпетентных
клеток, в частности со снижением Т-супрессорной функции и повышением
активности В-лимфоцитов, продуцирующих различные аутоантитела.
Обсуждается также значение нарушений в особой системе регуляции
иммунитета — идиотипической регуляции, контролирующей
антителообразование. Избыточная продукция антител сопровождается
формированием растворимых циркулирующих иммунных комплексов, которые
плохо подвергаются фагоцитозу, длительно циркулируют в крови и
откладываются в различных органах, тканях, сосудах.
Практическим обоснованием объединения ряда самостоятельных болезней в
группу диффузных заболеваний соединительной ткани является близость
ряда клинических проявлений, особенно в ранней стадии заболеваний. К ним
относятся: лихорадка, артрит или полиартрит, миозит или миалгии, реже
рецидивирующие серозиты, разнообразные поражения внутренних органов
(включая патологические изменения почек), генерализованный васкулит,
лимфаденопатия, поражение ц.н.с. Практически при всех заболеваниях этой
группы наблюдаются органоспецифические аутоиммунные синдромы, такие как
тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и
др. Характерны изменения общих лабораторных показателей активности
воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивного белка, уровня
a2-глобулинов, серомукоида и др.). Существуют общие групповые и
характерные для каждой болезни иммунологические маркеры. К групповым
маркерам относятся гипергаммаглобулинемия и поликлоновая
гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов,
гипокомплементемии, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов; к
характерным — высокий уровень антител к нативной ДНК при системной
красной волчанке, антител к рибонуклеопротеиду при смешанном заболевании
соединительной ткани, антител к цитоплазматическим антигенам при
болезни Шегрена.
Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее,
что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной
терапии, включающей противовоспалительные препараты (кортикостероидные и
нестероидные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, а также
экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы,
гемосорбция).
На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков,
врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях,
институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно
пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у
вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене
все для Вас!
Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология,
Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология,
Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология,
Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни,
Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология,
Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология,
Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология,
Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология,
Радиология,Реаниматология,
Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология,
Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия,
Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия,
Фтизиатрия,
Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
Cлучайное видео:
