Зав.каф.проф.
Сайфутдинов Рустам Ильхамович
Преподаватель к.м.н.
Шевель Виктор Анатольевич

История болезни.

 Фамилия. Имя. Отчество. :  
Диагноз:
А) основное заболевание: Эритремия. Развёрнутая стадия.
Б) осложнения: Портальная гипертензия.
В) сопутствующие заболевания: Антральный очаговый гастрит.

Выполнила:
студентка 417 гр. Гаранина
Анна
Дата начала курации:
13.03.2010г.
Дата окончания курации:
16.03.2010г.

Оренбург - 2010г.
1. Паспортные данные.
1.Фамилия. Имя. Отчество. : Игнатьева Лидия Васильевна
3. Возраст: 69 лет
4.Пол: женский
5. Национальность: русская
6.Образование: среднее
7.Место работы: на пенсии
8.Домашний адрес: Оренбургская обл., Красногвардейский район с.Грачёвка
Ул. Весёлая, кв. 2
9.Дата поступления больного: 5 марта 2010г.
10.Направительный диагноз: Эритремия .
11.Диагноз при поступлении: Эритремия .
12.Клинический диагноз:
А) основное заболевание: Эритремия. Развёрнутая стадия.
Б) осложнения: Портальная гипертензия.
В) сопутствующие заболевания: Антральный очаговый гастрит.

2.Жалобы
а) Жалобы при поступлении в клинику.
При поступлении больная предъявляла жалобы на сильный зуд глаз и зуд стоп с ощущением жжения особенно ночью вследствие чего больная не могла заснуть, после приёма Диазолина данные ощущения стихали.
Также жаловалась на головную боль, давящую , ноющую, пульсирующую с правой стороны головы, иррадиирующую в шею, боль возникала внезапно и проходила самостоятельно. Больная жаловалась на чувство тяжести в левом подреберье и тупую боль там же при сгибании туловища. Периодически возникало ощущение общей слабости и быстрой утомляемости, после обычной физической нагрузки ,головокружения. Отмечала постоянное покраснение щёк.

б) Жалобы на момент курации.
Жалобы на ощущение жжения стоп. Отмечает значительное улучшение самочувствия.

3.История настоящего заболевания ( Anamnesis morbi ).
11 лет назад ( в феврале 1999 г.) больная обратила внимание на то что кожа на её лице приняла грязно- серый оттенок. Также стал беспокоить зуд в глазах, сильная головная боль неопределённой локализации, которая возникала спонтанно и самостоятельно проходила. Присоединилось ощущения общей слабости и быстрого утомления. Обратилась за медицинской помощью к участковому терапевту, но адекватного обследования не было проведено и лечения не назначено, врач сослался на климактерический период.
На протяжении нескольких месяцев состояние ухудшалось, слабость нарастала, головная боль стала постоянной, её интенсивность менялась в течение дня. Также присоединились носовые кровотечения, возникающие внезапно несколько раз в неделю. Обратилась повторно в поликлинику, где было произведено обследование, результатов которого она не знает. Больная была направлена в ООКБ, куда была госпитализирована. В ООКБ была диагностирована Эритремия, проведён курс лечения, названия препаратов не помнит. Проводились кровопускания. После выписки был назначен Миелосан, Курантил, Аспирин. Принимаемые преператы, отмечает больная, приводили к улучшению состояния. Около трёх раз в год на протяжении 10 лет больная проходит лечение в ООКБ.
Ухудшение состояния возникают, по словам больной, беспричинно, с интервалами около двух месяцев. Последнее ухудшение наступило около полумесяца назад , когда у больной усилилась слабость, головная боль, и стал беспокоить зуд и ощущение жжения стоп. Увеличилась селезёнка в размерах, и возникла тяжесть в левом подреберье и боль при наклоне туловища.
Сейчас находится на плановом лечении в ООКБ.

4.История жизни больного.
Родилась в с.Грачёвка. Третьим ребёнком в семье рабочих. Родилась доношенной. Перенесённых в раннем детстве заболеваний не помнит. В умственном и физическом развитии от сверстников не отставала. В школу пошла с 7 лет. Занималась в основной группе по физ. культуре. Училась хорошо. Операций, переломов, травм в школьные годы не было. Закончила 10 классов. Трудовая деятельность с 16 лет. Работала на сельскохозяйственной базе разнорабочей. Приходилось длительное время находиться на морозе и в сырости, переохлаждаться, что способствовало частым простудным заболеваниям. Место работы по медицинским показаниям не меняла.
Первая менструация с 14 лет. Месячные были регулярными и безболезненными. Климакс начался в 46 лет ,проходил для больной незаметно. Было 7 беременностей,2 закончились родами и 5-абортами.
Дети здоровы Отношения в семье тёплые. Муж умер.
Туберкулёз, душевные и венерические заболевания у себя и у родственников отрицает.
Родители умерли. По словам больной у матери была удалена сильно увеличенная селезёнка.
Аллергии не отмечает.
Кровь не переливали.
Проживает в своей квартире со всеми удобствами. Денег на покупку продуктов и лекарственных препаратов хватает.
Не курит. Алкоголь не употребляет. Крепким чаем, кофе, снотворными и успокоительными препаратами не злоупотребляет.

5. Настоящее состояние больного (Status praesens).
Общий осмотр:
Общее состояние средней степени тяжести , сознание ясное, положение активное.
Выражение лица спокойное, поведение обычное, эмоции сдержаны.
Внешний вид соответствует возрасту. Осанка правильная. Походка обычная. Нормостенический тип телосложения. Рост=167см.Вес=69кг.Степень упитанности – достаточная. Кожные покровы: цвет обычный. Гиперемия кожи лица, шеи. Спонтанных геморрагий на коже нет.Склеры инъецированы.Рубцов нет. Видимые на глаз опухоли (липомы, ангиомы) отсутствуют. Влажность кожных покровов обычная. Тургор кожи снижен. Оволосение женскому типу, равномерное. Ногти овальной формы, розового цвета, ломкости и исчерченности нет.
Подкожная клетчатка: развита умеренно, распределена равномерно (складка на передней стенке живота 3 см, на боковой поверхности грудной клетки 1 см, на плече 0,5 см). Отеков нет, пастозность и болезненность при пальпации не выявлены. Крепитации при подкожной эмфиземе нет.
Мышцы: развиты умеренно, равномерно. Тонус мышц сохранен, мышечная сила хорошая одинаковая с обеих сторон. Болезненности при пальпации, уплотнения в мышцах, местные гипертрофии и атрофии не выявлены.
Кости: форма костей черепа, позвоночника, конечностей без особенностей. Болезненности при пальпации и поколачивании по грудине, ребрам, трубчатым костям, позвонкам и костям таза не отмечает.
Суставы: Конфигурация суставов обычная, припухлости нет. Состояние кожи над суставами и температура на ощупь нормальное. Движения активные, свободные, в полном объеме. Хруста при активных и пассивных движениях нет. Выпота в суставах (симптом «плавающей льдинки» при надавливании на подколенник) не выявлено.
На момент курации температура больного 36,60 С.

Система органов дыхания.

Нос: дыхание через нос свободное, болевых ощущений и чувства сухости нет. Выделения из носа отсутствуют. Боли в области придаточных пазух не выявлены.
Гортань: голос чистый, боли при разговоре и глотании отсутствуют.
осмотр грудной клетки: форма нормальная, надчревный угол около 90 градусов. Грудная клетка симметричная, межреберные промежутки не расширены. Лопатки плотно прилегают к спине. Тип дыхания смешанный. Дыхательные движения симметричны. Симптома отставания пораженной грудной клетки в акте дыхания не выявлено. ЧДД 18 в минуту. Дыхание правильное, патологических типов дыхания нет. Вспомогательные мышцы не участвуют в акте дыхания.
пальпация грудной клетки: болезненности нет, резистентность грудной клетки обычная. Голосовое дрожание неизменное, одинаковое с обеих сторон. Шум трения плевры, хруст костных обломков, «хруст снега» при подкожной эмфиземе отсутствуют.
сравнительная перкуссия: звук легочный над всей поверхностью легких.
топографическая перкуссия: верхушки обоих легких выстоят над ключицами спереди на 3 см, сзади на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига с обеих сторон 6 см.

Расположение границ легких:
линии правое легкое левое легкое
1. окологрудинная V межреберье -
2. срединно-ключичная VI ребро -
3. передняя подмышечная VII ребро VII ребро
4. средняя подмышечная VIII ребро VIII ребро
5. лопаточная X ребро X ребро
6. околопозвоночная остистый отросток
XI грудного позвонка остистый отросток
XI грудного позвонка

Подвижность нижнего легочного края:


1. средняя подмышечная 6 6
2. лопаточная 4 4

аускультация: над всей поверхностью легких дыхание везикулярное, одинаковой интенсивности на симметричных участках. Хрипов, крепитации, шума трения плевры нет. Бронхофония не изменена.

Система органов кровообращения.

Осмотр области сердца: сердечный горб, видимая пульсация, надчревная пульсация отсутствуют. Сердечный и верхушечный толчки визуально не определяются. Систолические втяжения отсутствуют.
Пальпация: верхушечный толчок локализуется в V межреберье на уровне 1 см. кнутри от срединно-ключичной линии. Он обычной площади (2 см), умеренно высокий, обычной силы. Сердечный толчок отсутствует. В области сердца «кошачьего мурлыканья» нет. Ощутимых пульсаций в других местах сердечной области нет. Зоны кожной гиперестезии не выявлены.

Перкуссия:
Граница относительной тупости сердца по отношению к 1.
mediana anterior:

Межреберье Справа Слева
II край край
грудины грудины

III края 0,5 см от края
грудины грудины

IV 2см кнаружи 0,5 см кнаружи от
от края грудины l.parasternalis

V ----- 1см кнутри от

Границы абсолютной тупости сердца

Правая левый край грудины в IV межреберье
Левая 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии в V межреберье
Верхняя в месте прикрепления 4 ребра к грудине

ШИРИНА СОСУДИСТОГО ПУЧКА
5 см во втором межреберье.

Конфигурация сердца правильная.
Поперечник сердца -10 см.

Аускультация сердца: выслушивается правильный двухчленный ритм. ЧСС = 80 уд. в мин. Тоны приглушены. Первый тон выслушивается на верхушке сердца, второй – на основании. Расщеплений, раздвоений, дополнительных тонов нет. Тон открытия митрального клапана, систолический щелчок, маятникообразный ритм и ритм галопа не выявлены. Шумов нет.

Осмотр артерий: «пляска каротид» при осмотре сонных артерий не выявлена. В яремной ямке пульсации дуги аорты нет. Артерии конечностей не изменены. «Симптом червяка» и симптом Мюссе отсутствуют.
Пальпация артерий: артерии мягкие, эластичные. Дрожания сонных артерий и дуги аорты нет. Артериальный пульс на обеих руках на лучевой артерии одинаковый. ЧСС 84 в минуту. Ритм правильный, дефицита пульса нет. (ЧСС = пульсу). Пульс удовлетворительного наполнения, обычного напряжения. Величина пульсовых волн одинаковая, форма обычная. при исследовании височных, плечевых, сонных артерий, дуги аорты, артерий на тыльной и медиальной поверхности стоп пульс без изменений. Капиллярный пульс отсутствует.
Осмотр вен: набухание отсутствует, венный пульс не выражен.
Аускультация: «шум волчка» на яремных венах отсутствует. На сонных и подключичных артериях стенотического и аневризматического шума нет. На бедренных артериях двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье не выслушиваются.
При измерении АД по методу Короткова на правой руке 120/80 мм рт.ст., на левой 120/80 мм рт.ст.

Система органов пищеварения.

Аппетит сохранен. Отвращения к пище нет. Насыщаемость обычная. Сухость во рту, неприятный привкус во рту не беспокоят. Слюнотечения нет.
Жажды нет. За сутки потребляет до 3 л жидкости.
Пережевывание пищи не нарушено, боли при жевании нет.
Глотание свободное, безболезненное.
Прохождение пищевого комка через пищевод свободное, безболезненное.
Болей со стороны желудочно-кишечного тракта не отмечает.
Отрыжка, изжога, тошнота, рвота не беспокоят. Метеоризма, тяжести в животе, ощущения переливания и урчания в животе нет.
Отхождение газов свободное, запах отделяемых газов обычный.
Дефекация ежедневно, опорожнение кишечника самостоятельное. Чувства неполного опорожнения кишечника нет. Тенезмы, ложные позывы на стул отсутствуют. Кал оформленный, колбасовидный. Цвет испражнений коричневый. Патологических примесей нет. Боли при акте дефекации отсутствуют.

Осмотр:
При осмотре полости рта и губ трещин и заедов не выявлено. Зев гиперемирован. Спонтанных геморрагий на коже нет.
Язык влажный, розовый, налета нет. Корки, трещины, язвы, припухлость языка отсутствуют. Симптома «лакированного языка» нет.
Миндалины не увеличены, налеты, гнойные пробки, язвы отсутствуют. Слизистая гладкая, влажная, грануляции на задней стенке глотки отсутствуют.
Запах изо рта отсутствует. Отсутствуют маляры , премаляры, клыки на верхней и нижней челюсти.

Живот:
при осмотре живота вздутий, втяжений, западаний, асимметрии не выявлено. Состояние пупка обычное. Окраска кожных покровов живота обычная. Расширений подкожных вен нет. Видимая на глаз перистальтика отсутствует.
ориентировочная поверхностная пальпация: тонус брюшных мышц обычный. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Пальпаторно состояние пупка, мышц, белой линии живота без патологических изменений.
зоны кожной гиперестезии отсутствуют.
ориентировочная перкуссия живота: свободной и осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено. Над всей поверхностью живота звук притупленно-тимпанический.
аускультация живота: определяется кишечная перистальтика. Шум трения брюшины и шум Крювелье-Баумгартена в области пупочного кольца отсутствуют.
глубокая топографическая методическая скользящая пальпация по методу Образцова-Стражеско:
сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра безболезненного при пальпации;
слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде гладкого урчащего при пальпации цилиндра. Безболезненная.
восходящая кишка при пальпации гладкая, безболезненная,
нисходящая кишка гладкая, безболезненная, легко смещается и не урчит;
поперечно-ободочная кишка пальпируется в виде дугообразного цилиндра умеренной плотности. Легко смещается;
терминальный отрезок подвздошной кишки не пальпируется;
червеобразный отросток не пальпируется.
Желудок: видимого увеличения нет. По данным перкуссии, желудок располагается выше пупка на 3 см. При глубокой пальпации определяется в виде валика. Дупликатура желудка гладкая, подвижная, безболезненная. Урчания нет. Перкуторно верхняя граница абсолютной тупости по срединно-ключичной линии находится на нижнем крае 6 ребра.
Желудок: видимого увеличения нет. По данным перкуссии, сукуссии, аускультоперкуссии, аускультофрикции желудок располагается выше пупка на 3 см. При глубокой пальпации определяется в виде валика. Дупликатура желудка гладкая, подвижная, безболезненная. Урчания нет. Перкуторно верхняя граница абсолютной тупости по срединно-ключичной линии находится на нижнем крае 6 ребра.
Печень: нижняя граница печеночной тупости располагается на 1см. ниже края левой реберной дуги VIII ребра. Размеры печени по Курлову:
по срединно-ключичной линии – 10/1 см;

по передней срединной -- 8 см;
по левой реберной дуге -- 7 см.
При пальпации нижний край печени находится у края реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Край мягкий, острый, слегка закругленный, ровный, безболезненный.
Желчный пузырь: не пальпируется, болезненность не отмечается, зоны кожной гиперестезии отсутствуют. Симптомы Кера, Ортнера, Мерфи, Лепене
отрицательны.
Аускультативно:
шум перистальтики кишечника.
При перкуссии : тимпанит

Мочевыделительная система.

Мочеиспускание свободное, затруднения или болезненности нет. Мочеиспускание днем до 5 раз. Симптомы дизурии, странгурии, никтурии отсутствуют. Диурез обычный. Болей в области почек нет. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон.

Кроветворная система.
Кожные покровы: цвет обычный. Гиперемия кожи лица, шеи. Спонтанных геморрагий на коже нет. Склеры инъецированы. Симптом Купермана в ротовой полости.
Болезненности при пальпации и поколачивании по грудине, ребрам, трубчатым костям, позвонкам и костям таза не отмечает.
Лимфатическая система: затылочные, околоушные, подчелюстные лимфатические узлы не пальпируются; подмышечные не увеличены; надключичные и подключичные не пальпируются; паховые, бедренные, подколенные лимфоузлы не увеличены. Болезненности при пальпации нет. Кожа над лимфоузлами без изменений.
Селезёнка занимает левую половину живота, эластической консистенции, умеренно болезненная , неподвижная. Размер по Курлову 27см,15см.
Эндокринная система.

Аппетит хороший. Жажда, потоотделение не беспокоят. Суточный диурез нормальный (1500 - 1700 мл).
Оволосение по женскому типу, равномерное. Пигментация кожи и слизистых оболочек отсутствует. Форма лица овальная. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно (складка на передней стенке живота – 3 см, на боковой поверхности грудной клетки – 1 см, на плече – 0,5 см). Вторичные половые признаки развиты хорошо.
Щитовидная железа не увеличена, свободно смещается при глотании, безболезненная, однородная, узловатых образований нет.
В молочных железах какие-либо патологические образования не пальпируются. Выделений из сосков нет.
Нервная система и органы чувств.

Память и сон хорошие. Нервная система без видимых нарушений. В двигательной и чувствительной сферах отклонений нет. Слух, обоняние, вкус не изменены. Сознание ясное. Лицо спокойное. Зрачки симметричны. Реакция зрачков на свет содружественная. Форма зрачков округлая. Движения глазных яблок не изменены. Симптомов поражения черепно-мозговых нервов не отмечается. Менингеальные симптомы отрицательны. Имеется миопия на обоих глазах +2,5D

6.Лабораторные и инструментальные исследования.
5.03.2010
Кровь на ВИЧ-инфекцию , гепатит- отрицательно.

Реакция Вассермана (RW) – отрицательно
Определение группы крови и Rh от 6.03.2010
0(l)Rh+полож.

Общий анализ крови.

Показатели Единицы измерения Норма 5.03.2010 9.03.2010 11.03.2010
Лейкоциты x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17,1 13,3 8,4
Лимфоциты x10E3 / micro-L 1.2-3.0 2,6 2,5 1,9
Моноциты x10E3 / micro-L 0.1-0.6 0,5 0,4 0,2
Гранулоциты % 2.0-5.5 14,1 10,3 6,2
Лимфоциты % 19.0-37.0 15,1 19,1 28
Моноциты % 3.9-12.0 2,9 2,9 2,5
Гранулоциты % 47-72 82,0 78,0 74,5
Эритроциты x10E6 cells / micro-L 3.9-5.0 8,52 6,04 7,41
Гемоглобин g/dL 11.0-16.0 14,6 13,8 12,2
Гематокрит % 36.0-48.0 42,4 39,7 36,2
Среднее
содержание Hb
в эритроците pg 75-95 49,7 49,4 48,8
Средний объем эритроцита fL 24.0-34.0 17,1 17,1 16,5
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците g/dL 30.0-38.0 34,4 34,7 33,8
Ширина распределения эритроцитов по объему % 11.5-14.5 23,5 22,6 23,1
Тромбоциты x10E3 / micro-L 150-400 626 557 525
Средний объем тромбоцитов fL 7.0-11.0 8,9 8,9 8,9

От 5.03.2010г.
Ц.П.=0,51,СОЕ=1 мм.в час
Метемиелоциты 2%
Палочкоядерные в % 7
Сегментоядерные в % 77
Лимфоциты в % 11
Моноциты в % 3

Заключение:9.03.2010 г.
Лейкоцитоз, лимфопения, гранулоцитоз, эритроцитоз, микроцитоз, анизоцитоз, тромбоцитоз, шизоцитоз.

9.03.2010г.
Лейкоцитоз, гранулоцитоз, эритроцитоз, микроцитоз, анизоцитоз, тромбоцитоз, шизоцитоз
11.03.2010г. Гранулоцитоз, эритроцитоз, микроцитоз, анизоцитоз, тромбоцитоз, шизоцитоз

5.03.2010г
Общий белок 63г/л
Билирубин общ 11,7 мкмоль/л.
Мочевина 8,8Ммоль/л
Креатинин 0,06мкмоль / л
Холестерин 4,0ммоль / л
Глюкоза 4,36 ммоль / л

5.03.2010г
АЛТ 13U/L
АСТ 26U/L
ЛДГ 674 U/L

Заключение: Показатели в норме.

Исследование крови на гемостаз. 9.03.10
Протромбиновое время -15,3сек.
Протромбиновый индекс - 76 %(N>80)
АЧТВ -38,8 сек.
Фибриноген -2,4г/л
Заключение: Снижено протромбиновое время и протромбиновый индекс.

Общий анализ мочи: 10.03.2010
Цвет светло-желтый
Прозрачность прозрачная
Удельный вес г/литр 1000
Белок г/сутки отрицательный
Лейкоциты 5 в поле зрения

Заключение: Гипостенурия.

Данные ультразвукового исследования. (от 09.03.2010.)

Протокол:
Печень увеличена(55/185 мм.), контуры ровные. Структура диффузно-неоднородная эхогенность повышена. В гастро –дуоденальной зоне единичные, слегка увеличенные лимфоузлы (до 11*14 мм.)
Сосуды печени:ДВВ-15мм.,ДНПВ-Nмм.,ДПВ-Nмм.
Сосудистый рисунок усилен.
Желчный пузырь
обычной формы,
размером 85\31мм.
Эхогенность повышена
Содержимое неоднородное, определяется множество сгустков.
Диаметр холедоха=4мм.

Поджелудочная железа:
размеры-головка 30мм.,тело 19мм.Хвост27.неувеличена
контуры неровные чёткие, структура неоднородная. Эхогенность повышена.
Селезёнка: увеличена, размеры 190*76мм. Контуры ровные. Эхоструктура неоднородная. Эхогенность не изменена. В воротах анастомозы. Селезёночная вена 10мм.
Почки: Правая. Расположение типичное. Размеры 112*55*18 мм. Контуры неровные. Паренхима неоднородная.
Левая. Расположение: оттеснена к низу селезёнкой. Размеры 117*57*17 мм. Контуры неровные. Паренхима неоднородная.
Почечно- лоханочные системы расширены, деформированы единичными синусными кистами: слева до 14мм., справа до 19 мм. Пирамидки: в устьях единичные микрокальцинаты. В паренхиме единичные кисты до 6 мм. С обеих сторон.
Эхографические признаки: гепатоспленомегалии, диффузных изменений печени, поджелудочной железы, почек. Признаки кист обеих почек, единичных абдоминальных лимфоузлов- возможно реактивного характера.

Эзофагогастродуоденоскопия.
(10.03.2010 г.)
Пищевод.
Стенки эластичные. Перистальтика глубокая симметричная. Линия Z на уровне розетки кардии. Слизистая выше- бледно- розовая, ниже – розовая.
Кардия функционирует ритмично. Смыкается. Г.-Э. рефлюкса нет.
Желудок.
Стенки эластичные. Перистальтика глубокая симметричная. Количество содержимого –умеренное. Содержимое прозрачное. Слизистая розовая, умеренно гиперемирована, очагами в теле и антральном отделе. Складки продольные эластичные.
Привратник смыкается, округлый. Заброса желчи нет. Луковица ДПК не деформирована.
Заключение: Антральный очаговый гастрит.

Электрокардиограмма от (09.03.2010).
P=0.1` PQ=0.17`
QRS=0.08` QT=0.86`
RR=0.75` ЧСС=85 в мин. Угол α=0

Заключение: Синусовый ритм с ЧСС 85 уд в мин. Горизонтальное расположение ЭОС. Диффузные нарушения реполяризации.

7.Лист консультаций.
Назначена консультация офтальмолога и гинеколога на 17.10.2010г.

8.План дальнейшего обследования.

Постоянный контроль показателей крови, на фоне проводимой терапии.
Назначена консультация офтальмолога и гинеколога на 17.10.2010г.

9.Клинический диагноз.
Таким образом на основании жалоб, сбора анамнеза, объективных данных дополнительных методов исследования можно сформулировать клинический диагноз:
А) основное заболевание: Эритремия. Развёрнутая стадия.
Б) осложнения: Портальная гипертензия.
В) сопутствующие заболевания: Антральный очаговый гастрит.

10.Обоснование диагноза.

Эритремия. Так как имеются жалобы на парестезии в нижних конечностях, покраснение кожи лица, на ноющие боли в левом подреберье. Периодически возникало ощущение общей слабости и быстрой утомляемости, после обычной физической нагрузки , указанные жалобы появились в 1999 году, объективно при осмотре кожные покровы лица, груди гиперемированы, зев гиперемирован, пальпируется увеличенная селезёнка, в анализах крови
Гемоглобин повышался до 240 мг/л.
Показатели Единицы измерения Норма 5.03.2010
Лейкоциты x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17,1
Эритроциты x10E6 cells / micro-L 3.9-5.0 8,52

замедление СОЭ до 1 мм/час, лейкоцитоз, при УЗИ брюшной полости площадь селезёнки : увеличена, размеры 190*76мм .
Развёрнутая стадия: так как по данным УЗИ имеется выраженное увеличение селезёнки, размеры 190*76мм . Имеется увеличение печени (55/185 мм.). Для развёрнутой стадии характерно наряду с эритроцитозом выявляется увеличение числа тромбоцитов, лейкоцитов.
Показатели Единицы измерения Норма 5.03.2010
Лейкоциты x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17,1
Эритроциты x10E6 cells / micro-L 3.9-5.0 8,52
Тромбоциты x10E3 / micro-L 150-400 626

Значительное снижение СОЭ= 1 мм/час.

Портальная гипертнензия.
По данным УЗИ: увеличение размеров печени, (55/185 мм).
Увеличение диаметра сосудов печени.

Антральный очаговый гастрит.
По данным зофагогастродуоденоскопии. Слизистая розовая, умеренно гиперемирована, очагами в теле и антральном отделе.

11.Дифференциальный диагноз.

У больной можно выделить следующие синдромы:
Синдром плеторический (жалобы на парестезии в нижних конечностях, покраснение кожи лица, указанные жалобы появились с 1999 года, в анализах крови повышение уровня эритроцитов до гемоглобина, замедление, объективно при осмотре кожные покровы гиперемированы, зев гиперемирован)
Синдром гиперспленический (жалобы на ноющие боли в левом подреберье, дискомфорт в левом подреберье появился 1999 года, при объективном обследовании пальпируется увеличенная селезёнка, при УЗИ брюшной полости площадь селезёнкиувеличена)
Ведущим является плеторический синдром. Данный синдром может встречаться при опухоли почки.
Как и при опухоли почки, сопровождающейся повышенной выработкой эритропоэтина, у больной имеются предрасполагающий фактор, а именно пожилой возраст. Также больная жалуется на слабость, утомляемость, что может относиться к синдрому малых признаков опухоли. Патологию почек не подтверждают анализы, в анализе мочи не отмечается белок до 0,06 г/л, в биохимическом анализе крови креатинин в норме, хотя мочевина повышена. Также у больной имеется увеличение селезёнки, что обычно не наблюдается при опухоли почки, к тому же кроме эритроцитоза у больной отмечается повышение уровня лейкоцитов ,что нехарактерно для опухоли почки. УЗИ не выявило опухолевых образований. Для уточнения диагноза необходимо провести пункцию костного мозга, где мы увидим гиперплазию трёх ростков кроветворения. Таким образом, у больного скорей всего эритремия.
12.Этиология.
Этиологическими факторами развития эритремии являются нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного (радиация, химические факторы, вирусы ) характера.
У данной больной, скорее всего, имеются нарушения в хромосомах наследственного характера. Так как по её словам у матери была удалена сильно увеличенная селезёнка.

13.Патогенез.Патогенез.
Эритремия заболевание крови, обусловленное клональной экспансией полипотентной стволовой клетки как причиной роста образования эритро- и мегакариоцитов. При эритремии секреция эритропоэтина находится на патологически низком уровне. Эритремию характеризует рост общей массы эритроцитов, в циркулирующей крови растет содержание нормальных эритроцитов. Поэтому насыщение кислородом гемоглобина артериальной крови у пациентов с данным синдромом обычно превышает 92% и близко к уровню среднестатистической нормы. Рост содержания в циркулирующей крови форменных элементов обуславливает повышенный уровень их деструкции в селезенке. Это активирует мононуклеарные фагоциты селезенки как клеточные эффекторы воспаления, что повышает пролиферацию клеточных элементов селезенки и ее массу (спленомегалия).
Тромбоцитоз при возрастании содержания тромбоцитов в циркулирующей крови до уровня более высокого, чем 400 -109/л также повышенная вязкость крови ( за счёт количественного увеличения клеточных элементов) вызывает микроциркуляторные расстройства проявляющееся эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.
Лейкоцитоз при росте содержания лейкоцитов в циркулирующей крови до уровня более высокого, чем 12 -109/л. При этом лейкоцитоз как следствие клональной экспансии полипотентной стволовой клетки не является следствием системной воспалительной реакции в ответ на инфекцию и не сопровождается лихорадкой. Кроме того, в циркулирующей крови растет содержание базофилов. Отражением роста образования лейкоцитов и его следствия, повышенного уровня деструкции данных клеток в организме, является рост активности в крови щелочной фосфатазы лейкоцитов. Отражением высокого уровня образования и разрушения эритроцитов является рост содержания в циркулирующей крови витамина B12 и способности плазмы крови связывать цианкобаламин. Рост способности плазмы крови связывать цианкоабаламин взаимосвязан с ростом содержания в ней транскобаламинов I и III. Повышенный уровень образования эритроцитов в костном мозге приводит к снижению содержания в нем железа, доступного для эритропоэза.
Летальный исход у 40% больных с истинной полицитемией обуславливают тромбоз и спонтанные кровотечения. У 5-15% больных развиваются острая лейкемия, миелоидная метаплазия или острый лейкоз.

14.Лечение.
Режим полупостельный.
Диета № 15.
8-9 часов. Творог со сметаной, ветчина, сливочное масло, молочная каша, чай;
12-13 часов. Яичница, жареное мясо с картофелем, салат, фруктово-ягодные соки, бисквит из сухого гематогена;
16-17 часов. Рубленая сельдь, борщ на мясном бульоне со сметаной, жареное мясо, гречневая каша, пирожное, фрукты, сок;
19-20 часов. Сырники, рисовый пудинг со сметаной, ягодное желе, молоко;
22 часа. Простокваша, пирожное.
1.Кровопускания.
Основным методом лечения эритремии при выраженном эритроцитозе и плеторе являются кровопускания по 500 мл через 1 —2 дня до нормализации показателей гемоглобина и гематокрита (140—150 г/л и 45% соответственно). С возмещением потерянной жидкости
Rp.Sol. NaCl 0,9% - 400ml
D.S.в/в капельно после кровопусканий

2.Антикоагулянты.
Для борьбы с осложнениями в виде тромбоза используем дезагреганты: гепарин 5000 ЕД 3 раза в день подкожно. Механизм действия гепарина основан прежде всего на связывании его с антитромбином III - ингибитором активированных факторов свертывания крови: тромбина, IXa, Xa, XIa, XIIa (особенно важной является способность ингибировать тромбин и активированный фактор X).

Rp. Sol. Heparini 5000ED
D.S.3 раза в день подкожно
3.Цитостатики.
показаны при значительном тромбоцитозе, увеличении количества лейкоцитов, наличии тромботических осложнений, выраженной спленомегалии. Оказывает селективное цитостатическое действие в отношении миелоидных клеток.
Rp. Tab. Busulfani 0,002 № 20
D.S. принимать по 2 таб. в день.
4.Дезагреганты.
Для борьбы с осложнениями в виде тромбоза используем дезагреганты.

Rp. Tab. Pentoxifylline 0,1 № 20
D.S. принимать по 3 таб. в день.
Улучшает микроциркуляцию и реологические свойства крови, ингибирует ФДЭ, повышает концентрацию цАМФ в тромбоцитах и АТФ эритроцитах с одновременным насыщением энергетического потенциала.
5.Противоподагрическое средство.
При наличии гиперурикемии, особенно на фоне цитостатической терапии показаны противоподагрические средства.
Ингибируя ксантиноксидазу, предотвращает переход гипоксантина в ксантин и образование из него мочевой кислоты

Rp. Tab. Allopurinoli0,4 № 20
D.S. принимать по 1 таб. утром
6.Препараты гидроксимочевины.
При необходимости снизить количество тромбоцитов или уменьшить спленомегалию назначают гидроксимочевину.

Rp. Tab.Hydroxycarbamidi0,5 № 20
D.S. принимать по 2 капс. утром

15.Прогноз.
Ближайший.
На время пребывания больной в стационаре прогноз благоприятный, наблюдается стабилизация показателей крови.
Также больная субъективно отмечает улучшение состояния.
Отдалённый.
средняя продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения тромбоз мозговых и коронарных артерий, сосудов нижних конечностей, которые могут явиться причиной смерти.У данной больной не наблюдаются столь серьёзные осложнения, поэтому прогноз относительно благоприятный.

16.Рекомендации.
Наблюдение у гематолога, терапевта.
Контроль за показателями крови и гемостаза 1 раз в 2 недели.
Противопоказаны физиопроцедуры, массаж, инсоляции.

Необходимо принимать назначенные препараты.
Следить за появлением таких симптомов, как недостаточность железа, бледность, уменьшение массы тела, упадок сил. При их появлении сразу же обращайтесь к врачу.
Оставаться активными. Больше ходить, чтобы предотвратить образование сгустков крови.
Осматривать нос, десны и кожу. Сообщать врачу о признаках аномального кровотечения. Немедленно обращать к врачу при появлении острой боли в животе.

17.Трудоспособность.
Больная работала почтальоном, на данный момент трудовая деятельность не рекомендована.
18.Эпикриз.
Больная Игнатьева Лидия Васильевна 69 лет, поступила в ООКБ 05.03.2010 с жалобами на:. на сильный зуд глаз и зуд стоп с ощущением жжения особенно ночью. Также жаловалась на головную боль, давящую , ноющую, пульсирующую с правой стороны головы, иррадиирующую в шею, боль возникала внезапно и проходила самостоятельно. Больная жаловалась на чувство тяжести в левом подреберье и тупую боль там же при сгибании туловища. Периодически возникало ощущение общей слабости и быстрой утомляемости, после обычной физической нагрузки ,головокружения. Отмечала постоянное покраснение щёк.
На основании клиники, анамнеза, объективного исследования и лабораторных данных
Показатели Единицы измерения Норма 5.03.2010
Лейкоциты x10E3 / micro-L 4.0-9.0 17,1
Эритроциты x10E6 cells / micro-L 3.9-5.0 8,52
Тромбоциты x10E3 / micro-L 150-400 626

поставлен клинический диагноз:
А) основное заболевание: Эритремия. Развёрнутая стадия.
Б) осложнения: Портальная гипертензия.
В) сопутствующие заболевания: Антральный очаговый гастрит.
Проводилась терапия :
Диета № 15,Режим полупалатный
Кровопускания №2, с последующим введением Sol. NaCl 0,9% 400мл.
Hydroxycarbamidi0,5 2 капс. Утром
Tab. Allopurinoli0,1 3 раза в день
Tab. Pentoxifylline 0,1 3 раза в день
Cytosar 0,02 в/м 2 раза в день
Heparini 2,500ED 3 раза в день подкожно Omez 0,2 1 раз утром
За период нахождения больной в стационаре наблюдается положительная динамика:
Стабилизация показателей крови, уменьшение размеров селезёнки (перкуторно). Также субъективно больная отмечает значительное улучшение состояния, исчезновение сильного зуда глаз и стоп, головной боли, тяжести в левом подреберье, слабости. При выписке больной будет рекомендовано
Поддерживающая терапия:
Противоопухолевое средство.
Rp. Tab.Hydroxycarbamidi0,5 № 20
D.S. принимать по 2 капс. утром

Для профилактики тромбозов.
Антикоагулянтное средство непрямого действия. Применять
Rp. Tab. Warfarin 0,025№ 20 под
D.S. принимать по 1 таб. утром контролем
Антиагрегант. МНО
Rp. Tab. Trombo ASS 0,5№ 20
D.S. принимать по 1 таб. 1 раз в день
Наблюдение у гематолога, терапевта.
Контроль за показателями крови и гемостаза 1 раз в 2 недели.
Плановая госпитализация в ООКБ.

Стабилизация показателей крови, уменьшение размеров селезёнки (перкуторно). Также субъективно больная отмечает значительное улучшение состояния, исчезновение сильного зуда глаз и стоп, головной боли, тяжести в левом подреберье, слабости. При выписке больной будет рекомендовано
Наблюдение у гематолога, терапевта.
Контроль за показателями крови и гемостаза 1 раз в 2 недели.
Плановая госпитализация в ООКБ.

Литература.
1.Учебные и методические пособия кафедры Факультетской терапии ОрГМА.
Воробьев В. И. Организация диетотерапии в лечебно-профилактических учреждениях. М. : Медицина, 1983.
Дж. Денхэм, И. Чанарин. Болезни крови у пожилых.М.:Медицина, 1999.