ГИСТИОЦИТОЗ Х- группа заболеваний неясной этиологии
с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная
пролиферация гмстиоцитов с накоплением в них продуктов
нарушенного обмена.
Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе
лежит иммунопатологический процесс, способствующий
очаговой или диссеминированной пролиферации
гистиоцитов.
Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза
X: болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Хенда -
Шюллера - Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова
(эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической
картине и прогнозу. Возможно, все три формы - варианты
одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их
переходы.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей
раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с
высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в
области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками,
геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией,
генерализованным увеличением лимфатических узлов,
отитами и/или мастоидитами, поражением легких
(интерстициальная пневмония), поражением плоских костей,
несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной
СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На
рентгенограммах-деструктивные изменения в костях.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена поражает детей
любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и
таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и
сочетания других признаков, что связано с
преимущественным поражением тех или других органов:
ожирение, отставание в физическом развитии,
гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь,
себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови
определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение
количества ретикулярных и плазматических клеток,
повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия,
гипоальбуминемия, гиперглобулинемия,
гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется
вторичная инфекция.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема)
наблюдается преимущественно у детей школьного возраста.
Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость,
пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как
плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда
эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает
бессимптомно и заканчивается самопроизвольным
излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются
очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без
зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая
картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение,
экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия,
различные изменения кожи и др.
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного
исследования, миелограммы, биопсии кожи и
лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию
ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
остеомиелитом, костной формой туберкулеза,
остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной
остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом,
гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана- Пика),
портальной гипертензией.
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых
проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с
цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др. ).
Преднизолон в дозе 40 мг на 1 кв. м поверхности тела
ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин -1,5
мг/кв. м в/в 1 раз в неделю или лейкеран - 0,1 мг/кг
ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких
циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда
-Шюллера - Крисчена и Таратынова, если нет
генерализованного поражения внутренних органов,
проводят менее массивную терапию. Во всех случаях
основная терапия сочетается с симптоматической
(препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины).
Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и
тимозина (тимапина).
Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и
Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта -
Леттерера - Сиве и определяется своевременно начатым
лечением.
На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков,
врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях,
институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно
пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у
вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене
все для Вас!
Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология,
Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология,
Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология,
Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни,
Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология,
Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология,
Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология,
Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология,
Радиология,Реаниматология,
Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология,
Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия,
Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия,
Фтизиатрия,
Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
Cлучайное видео:
