Болезнь Кашина — Бека (уровская болезнь)Заболевание характеризуется
системным дегенеративным поражением костной ткани вследствие нарушения
обмена веществ. Болезнь впервые была описана И. М. Юренским (1849),
однако подробное клиническое описание было дано Н. И. Кашиным (1906) и
Е. В. Беком (1906). Болезнь встречается в основном в Забайкалье,
Читинской и Амурской областях, Китае и Корее, изредка в странах Европы.
Эндемичная зона охватывает большую территорию, на которой проживает
более 30 млн человек, из них около 2 млн больных.
В основе заболевания лежат изменения костно-хрящевой ткани, возникающие
вследствие алиментарно-микотического процесса — предположительно
вследствие употребления в пищу злаков, зараженных Fusarium
spor-trichiella [Сергиевский Ф. П., 1948]. В районах; где распространена
болезнь Кашина—Бека, анализы почвы показали снижение содержания кальция
(35,5%) по сравнению с содержанием его в почве других районов, где нет
этого заболевания (37,2%), а также увеличение содержания стронция
(0,112%) и бария (0,0585%) по сравнению с другими районами
(соответственно 0,0343 и 0,0273%).
В эпидемических районах в почве повышено также содержание галлия, титана
и очень мало содержится йода, натрия, кобальта, фосфора. Изменение
содержания указанных минералов, вероятно, влияет прежде всего на
суставной хрящ. Об этом свидетельствует обнаружение биомеханических и
гистологических изменений мембраны хрящевых клеток. Изменяется
содержание коллагена в суставном хряще. Нарушается липидный обмен.
Морфологически обнаруживают грубые дегенеративные изменения в
костно-суставных тканях с преимущественной локализацией в суставах
конечностей и позвоночнике.
Клиника. Первые признаки болезни обычно появляются в раннем возрасте
(после 8 лет), хотя нередко они могут возникать и в возрасте старше 15
лет. Начало заболевания постепенное, незаметное. Больные отмечают
усталость, боли в костях, позвоночнике и суставах, тугоподвижность.
Нередко начало болезни совпадает с физической травмой, физическим
напряжением, охлаждением, острой инфекцией. У части больных
патологический процесс клинически проявляется подостро: возникают
сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах, мышечные подергивания,
парестезии.
При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых — низкий
рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины
162 + 0,5 см, женщины 146 ± 0,5 см. Это прежде всего объясняется
поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и поясничного
отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев, умеренное
ограничение в них движения. Такие же изменения возникают в
плюснефаланговых суставах.
Характерным признаком заболевания является к о-роткопалость. Нередко
развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда
появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие
увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее
рано и часто поражаются дистальные, межфаланговые суставы кистей. Грубо
нарушается форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.
При поражении тазобедренных суставов наблюдаются «утиная» походка,
гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение отведения и
ротации бедра.
В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых
костей, выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц.
Наблюдаются неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти,
головная боль, раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е.
Устинова (1983), при этой болезни чаще, чем в контрольной группе,
повышается артериальное давление, появляются боли в области сердца и
расширение его границ. У части больных наступают общее похудание,
атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор снижен. Ногти тусклые. Нередко
развиваются бронхит, эмфизема легких, гастрит, гипотония.
Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия
характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II—III
пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая —
деформацией межфаланговых суставов и 2—3 крупных суставов,
«короткопалостью», атрофией мышц, третья — более выраженной
«короткопалостью», значительной деформацией суставов конечностей и
ограничением движения в них.
Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоз
поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков,
уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних
поверхностей тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают
остеофиты, которые нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски.
Передний край тел позвонков часто приобретает клювовидную форму.
Межпозвоночные диски также неправильной формы, часто уменьшена их
высота. Межпозвоночный диск приобретает форму дуги, обращенную
вогнутостью кверху или книзу. 11окровные пластинки тел позвонков
неровные, склерозированы. Нередко происходят утолщение и склерозирование
передней продольной связки.
На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное
поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции
субхондральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их
уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты.
В более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг,
деформация и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ
разрушен.
Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные
для данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии
болезни. Обнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в
сыворотке крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у
60—70% больных, снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7
ммоль/л). Констатируются повышенное выделение с мочой неорганического
фосфора и марганца, снижение выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983].
Ряд изменений (увеличение содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы,
снижение уровня ДНК, РНК, АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и
кислой фосфатазы) свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом
процессе в тканях. Снижение содержания оксипролина, связанного с
коллагеновым белком крови, и общего оксипролина в моче, повышение уровня
гиалуроновои кислоты и понижение содержания хондроитинсульфатов
указывают на нарушение обмена в матриксе хряща и кости [Росин И. В.,
1983]. Лабораторные воспалительные признаки отсутствуют.
Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности
болевого синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются
болеутоляющие средства: салицилаты, индометацин, витамины, а также
ультразвук, индуктотермия, радоновые ванны, массаж, ЛФК- Для улучшения
обмена поступающих в организм неорганического фосфора и марганца
некоторые авторы рекомендуют больным принимать спазмолитики, желчегонные
средства, а также препараты кальция, соляной кислоты, поливитамины.
Государственные мероприятия, в частности снабжение населения эндемичной
зоны привозными культурами, способствовали значительному сокращению
заболеваемости. Частота пораженности населения в районе эндемии
снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.
На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков,
врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях,
институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно
пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у
вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене
все для Вас!
Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология,
Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология,
Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология,
Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни,
Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология,
Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология,
Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология,
Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология,
Радиология,Реаниматология,
Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология,
Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия,
Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия,
Фтизиатрия,
Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
Cлучайное видео:
