Врожденные пороки сердца чаще выявляют именно в раннем возрасте. Дефекты развития различных отделов сердца и крупных сосудов возникают в первые 2 мес внутриутробного периода. В этиологии ведущую роль играет вирусная инфекция.

При появлении подозрения на врожденный порок сердца необходимо изучение семейного анамнеза: нет ли врожденных пороков сердца у родителей и ближайших родственников. Имеет значение сбор сведений о состоянии здоровья матери, о перенесенных ею заболеваниях до беременности, выяснить, какие заболевания перенесла мать во время беременности, особенно в первые 2 мес, когда формируется сердце. В этом отношении особо опасны вирусные инфекции (вирусы краснухи, гриппа, аденовирусы, энтеровирусы).

Имеет значение уточнение в анамнезе общих симптомов, свойственных врожденным порокам: наличие внутриутробной асфиксии; рождение ребенка с признаками асфиксии или с синдромом дыхательных расстройств (см. соответствующие разделы); появление цианоза в последующие дни и месяцы жизни ребенка и, в частности, при сосании груди, при физическом напряжении (беспокойство, плач).

Раннее проявление цианоза, с первых дней жизни, свойственно больным с пороками развития крупных сосудов (общий артериальный ствол, транспозиция сосудов, тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии). Более позднее появление цианоза, иногда спустя год и более, может наблюдаться при незаращении артериального протока, межпредсердной перегородки и др.

Большое значение для диагностики имеют синюшно-одышечные приступы: появление цианоза и одышки при перемене положения тела ребенка, при физической нагрузке (тетрада, триада Фалло), при этом у детей в более старшем возрасте цианоз уменьшается при коленно-грудной позе, которую дети стремятся занять. Для детей раннего возраста надо попытаться создать такую позу, и цианоз уменьшится.

Необходимо обращать внимание и на выраженную бледность кожных покровов при ненарушенном составе периферической красной крови. Бледность кожных покровов свойственна коарктации аорты, незаращению межпредсердной перегородки.

При некоторых формах дефектов межпредсердной перегородки при наклонах тела венозная кровь из правого предсердия направляется в левое. У больного появляются резкий цианоз, тяжелая одышка и даже коллапс! При обратной перемене положения тела состояние больного восстанавливается.

При врожденных пороках сердца может появляться стридорозное дыхание, наступающее без цианоза, а также затрудненное глотание и рвота, эти симптомы общего характера чаще наблюдаются при патологическом расположении дуги аорты и ее ветвей; признаки сдавления трахеи и пищевода встречаются при двойной дуге аорты.

Из общих симптомов врожденных пороков сердца имеет значение отставание в физическом развитии ребенка от своих сверстников; снижение массы тела и роста, более позднее развитие моторики. Задержка развития связана с недостатком поступления кислорода в органы и ткани. Требуют внимания признаки декомпенсации кровообращения, развивающиеся у ребенка в первые месяцы жизни.

Нередко у больных с врожденными пороками сердца имеются сопутствующие аномалии развития кистейистоп (сращение пальцев, шестипалость, врожденные уродства суставов пальцев и др.), "заячья губа”, "волчья пасть” (расщелина твердого неба), врожденная диафрагмальная грыжа, неодинаковое строение ушных раковин и др. У детей раннего возраста может появиться деформация грудной клетки — "сердечный горб”.

Со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть тахикардия, расширение границ сердца, появление сердечных шумов, обычно грубых, которые приходится дифференцировать от шумов в области сердца функционального характера (табл. 9).

Помогают диагностике врожденных пороков сердца рентгенологическое обследование, характеристика кровотока в легких: с обогащением или обеднением кровотока в легких или без изменений сосудистого рисунка (см. ниже топическую диагностику отдельных врожденных пороков сердца).

В зависимости от состояния малого круга кровообращения врожденные пороки сердца объединяют в три группы: с увеличенным, уменьшенным и нормальным кровотоком. Наиболее часто встречаются врожденные пороки с увеличенным легочным кровотоком: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Уменьшенный легочный кровоток наблюдается при стенозе легочной артерии, тетраде Фалло, атрезии трехстворчатого клапана и др. К группе пороков с нормальным легочным кровотокомотносятся стеноз аорты, коарктация аорты и др.

По распространенности занимает первое место среди врожденных пороков сердца. При этом пороке имеется врожденное сообщение между желудочками сердца, при крайней степени выраженности может наблюдаться отсутствие межжелудочковой перегородки (трехкамерное сердце — два предсердия и общий желудочек).

В других случаях дефект может быть в мембранозной или в мышечной частях перегородки.

Таблица 9. Дифференциальная диагностика сердечных шумов функционального и органического характера

Гемодинамические нарушения и особенности клиники определяются величиной дефекта перегородки. При небольшом дефекте сброс крови из левого желудочка в правый невелик, выраженных нарушений гемодинамики не наблюдается. Дети развиваются нормально. Размеры сердца в пределах возрастной нормы, с возрастом у ребенка может проявиться небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением врожденного порока является грубый, скребущий систолический шум в третьем–четвертом межреберьях слева от грудины с иррадиацией в левую подмышечную область, на спину и кости черепа. Явления недостаточности кровообращения отсутствуют.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются значительные нарушения гемодинамики: гиперволемия малого круга кровообращения, легочная гипертензия, перегрузка правого желудочка.

Клинические проявления порока наблюдаются с первых месяцев жизни ребенка в виде одышки, усиливающейся при беспокойстве и кормлении ребенка грудью. Дети вяло сосут грудь, наблюдается плохая прибавка массы тела. Дети часто болеют ОРВИ, пневмонией. Рано появляются деформации грудной клетки ("сердечный горб”). При объективном обследовании пальпаторно определяется систолическое дрожание в третьем–четвертом межреберьях слева, отмечается пульсация в эпигастральной области. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Выслушивают грубый систолический шум с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберьях слева, у края грудины, с широкой зоной иррадиации; акцент II тона на легочной артерии, расщепление его. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к нарастанию перегрузки правого желудочка, развитию гипертрофии его. Нередко возникает недостаточность кровообращения в большом круге.

На ЭКГ — признаки комбинированной нагрузки на оба желудочка. На ФКГ — расщепление и усиление II тона на легочной артерии, систолический шум лентовидный или веретенообразный, высокочастотный с максимумом в точке Боткина.

При рентгенографии грудной клетки выявляют усиление легочного рисунка, гипертрофию обоих желудочков, увеличение левого предсердия, выбухание ствола легочной артерии.

Лечение. При недостаточности кровообращения — сердечные гликозиды, средства, улучшающие биоэнергетические процессы в мышце сердца (кокарбоксилаза, АТФ, панангин, калия оротат, витамины С, В₆, Р), кислородная терапия. При прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой сердечно-сосудистой недостаточности — хирургическое лечение.

Дефект межпредсердной перегородки — сообщение между предсердиями сердца. Различают первичный дефект, расположенный низко, чаще над атриовентрикулярным клапаном, и вторичный — в области овального окна. Может быть отсутствие перегородки (общее предсердие).

Гемодинамические нарушения связаны со сбросом крови (шунт) из правого предсердия в левое.

Клиника и время появления первых симптомов определяются величиной дефекта межпредсердной перегородки. При небольшом дефекте (менее 1 см) нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. Дети развиваются нормально. При более выраженных дефектах может наблюдаться отставание в физическом развитии, дети часто болеют респираторными заболеваниями. Дети хрупки. Кожа бледная. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. При аускультации отмечают громкий I тон на верхушке, II тон усилен на легочной артерии, часто расщеплен. Выслушивают жесткий систолический шум во втором-третьем межреберьях, слева от грудины. Шум хорошо проводится вверх и ослабевает по направлению к верхушке. У ряда больных выслушивают диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Стилла).

Легочная гипертензия прогрессирует медленно. Недостаточность кровообращения в большом круге возникает редко. На ЭКГ — признаки перегрузки правых отделов сердца. На ФКГ — систолический шум высокочастотный, среднеамплитудный, имеет веретенообразную форму, занимает ¹/₃ систолы, максимум — во втором межреберье слева от грудины. II тон над легочной артерией расщеплен, увеличена амплитуда его легочного компонента.

При рентгенологическом исследовании в легких — переполнение артериального русла. Увеличение правого предсердия и правого желудочка, выбухание легочного ствола. Левый желудочек не увеличен.

Лечение хирургическое, при появлении признаков нарушения кровообращения.

Открытый артериальный проток у здорового ребенка закрывается в первые дни жизни после рождения. Если же закрытия его не происходит, формируется порок сердца.

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из аорты через открытый проток в легочную артерию. Возникают переполнение малого круга кровообращения и последующая перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наступает перегрузка правого желудочка.

Клиника. Дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями. Наблюдается отставание в физическом развитии. Наиболее характерными клиническими симптомами являются бледность кожи, одышка, сердцебиение. Пульс быстрый, высокий, отмечается пульсация в области яремной ямки. Верхушечный толчок усилен. Границы сердца увеличены влево, вверх, при высокой легочной гипертензии и вправо. Во втором межреберье слева выслушивают непрерывный длинный, сильный систоло-диастолический ("машинный”) шум. Шум определяют у многих детей с периода новорожденности. Выслушивают также акцент II тона над легочной артерией. У верхушки шум ослабевает и выслушивается как систолический. Шум проводится на спину и по шейным сосудам, усиливается при глубоком вдохе. Довольно характерно понижение минимального артериального давления и в силу этого — нарушение пульсового давления.

На ЭКГ — нормограмма или отклонение электрической оси влево, при развитии легочной гипертензии — правограмма. Имеются признаки перегрузки левых полостей сердца.

На ФКГ в точке второго межреберья слева от грудины регистрируется высокочастотный ромбовидной формы систоло-диастолический шум.

На рентгенограмме грудной клетки отмечают усиление легочного рисунка, увеличение левого предсердия и левого желудочка, расширение восходящей аорты, выбухание дуги легочной артерии.

Лечение — хирургическое. Оптимальные сроки — до 3 лет. Операция показана при наличии легочной гипертензии и нарушении кровообращения.

Чаще встречается клапанный стеноз, может быть стеноз выходного тракта правого желудочка.

Нарушение гемодинамики — перегрузка правого желудочка сердца, уменьшение кровотока в сосудах малого круга кровообращения.

Клиника. В раннем возрасте клинические проявления могут быть лишь в случае резкого стеноза. Ранний симптом — одышка. При пальпации определяют систолическое дрожание. Границы сердца расширены вправо, вверх. Выслушивают грубый систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, который проводится вверх, хуже — на верхушку сердца. II тон над легочной артерией расщеплен, ослаблен.

Кожа ребенка нормальной окраски, физическое развитие— нормальное.

На ЭКГ — правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка, нередко и правого предсердия. На ФКГ — II тон в точке второго межреберья слева от грудины расщеплен с уменьшением пульмонального компонента. Здесь же регистрируют высокочастотный систолический шум ромбовидной формы.

При рентгенологическом исследовании наблюдают увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок обеднен.

Лечение — хирургическое.

Чаще сужение аорты наблюдается в области перешейка дуги, но может быть и в области грудного и брюшного отделов. Различают инфантильный тип коарктации аорты — сужение длинного участка аорты, сочетающееся с открытым аортальным протоком, и взрослый тип — сужение на небольшом участке с хорошим развитием коллатеральной сосудистой сети.

Клиника. При нарушении гемодинамики выше места сужения развивается гипертензия большого круга кровообращения, а ниже места сужения — гипотензия. В связи с указанным наиболее характерным симптомом является разница наполнения пульса: на руках оно высокое, на ногах — слабое. Имеется также разница и в максимальном артериальном давлении — на руках оно повышено, на ногах — снижено или не определяется методом Короткова. Диастолическое давление обычно нормальное. При инфантильном типе коарктации аорты артериальное давление может быть нормальным в связи со сбросом крови из аорты в легочную артерию по открытому артериальному протоку.

Границы сердца умеренно расширены влево, во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, лучше в межлопаточном пространстве слева от позвоночника, II тон усилен.

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, у детей раннего возраста чаще определяется правограмма. На ФКГ — высокочастотный веретенообразной или ромбовидной формы шум, средней или большой амплитуды с максимумом чаще в точке Боткина.

На рентгенограмме грудной клетки размеры сердца увеличены в поперечнике, главным образом за счет левого желудочка.

Большая эластичность сосудов новорожденных и детей первых месяцев жизни и коллатеральное кровообращение способствуют тому, что заболевание выявляют спустя несколько месяцев.

Нередко наблюдается быстро протекающая тяжелая декомпенсация сердца неизвестного происхождения. При этом первыми симптомами у детей раннего возраста являются отсутствие аппетита, вялость, пониженный тонус. Далее появляется одышка, ухудшается состояние, увеличиваются размеры сердца, значительно увеличивается печень и появляются отеки. Нижние конечности часто бывают холодными, бледными, окраска кожи тускло-серая.

В каждом случае декомпенсации неизвестного происхождения у детей раннего возраста надо предполагать возможность коарктации аорты.

Лечение — хирургическое, в раннем возрасте, при наличии симптомов нарушения кровообращения.

При данном пороке развития аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого.

Нарушение гемодинамики состоит в том, что венозная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообращения, в результате наблюдается недостаточное снабжение органов и тканей кислородом. Из левого желудочка в легкие поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Признаки недостаточности кровообращения возникают рано и быстро прогрессируют. С первых дней жизни обычно появляются цианоз и одышка. Из-за выраженной гипоксии дети значительно отстают в физическом развитии. Рано появляется "сердечный горб”. Границы сердца значительно расширены в обе стороны. Во втором межреберье слева выслушивают неинтенсивный систолический шум.

На ЭКГ — правограмма, признаки гипертрофии правых отделов сердца.

При рентгенологическом исследовании тень сердца расширена в поперечнике, имеет яйцевидную форму, с узким сосудистым пучком.

Лечение — хирургическое.

Является сложным пороком: стеноз выходного отдела правого желудочка; дефект межжелудочковой перегородки; декстрапозиция аорты; гипертрофия правого желудочка.

Нарушение гемодинамики — значительная часть венозной крови через межжелудочковый дефект поступает в аорту. В аорту поступает кровь и непосредственно из правого желудочка. Минутный объем кровообращения большого круга увеличен, а легочный кровоток уменьшен вследствие стеноза в области выходного отдела правого желудочка.

Клиника. Уже с периода новорожденности в третьем–четвертом межреберьях выслушивают грубый систолический шум, проводящийся на спину.

В возрасте 2–4 мес появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии; выявляется сеть мелких подкожных вен. Характерны одышечно-цианотические приступы, при которых усиливаются одышка и цианоз, возможна потеря сознания. Дети при этом принимают вынужденное положение —наклон к переди— или ложатся на бок с пригнутыми к животу ногами. В более старшем возрасте в период одышечно-цианотических приступов дети приседают на корточки. Типична выраженная тахикардия. Границы сердца расширены влево и вправо; II тон на легочной артерии ослаблен. Отмечают пониженное артериальное и пульсовое давление. Развивается полицитемия.

На ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка, гипоксия миокарда. На ФКГ — высокочастотный и высокоамплитудный шум ромбовидной формы.

На рентгенограмме грудной клетки — сердце имеет форму "деревянного башмака” с западением в области дуги легочного ствола. Сосудистый рисунок легких обеднен.

Лечение — хирургическое. Кислородотерапия в период одышечно-цианотического приступа, кордиамин, промедол подкожно.