Среда, 23.09.2020, 15:46
ВСЕ О МЕДИЦИНЕ
 медицинский портал для студентов и врачей
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
» Полезное


Медицинские диеты, столы.

Диеты по группе крови

Определение групп крови
» Меню сайта
» Форма входа

» Актуально :
  • Себорейный дерматит (3)
  • Лечение инсулинзависимого сахарного диабета Юрия Захарова (0)
  • Эвтаназия (0)
  • Ищем модераторов (0)
  • Правила размещения тем в разделе (0)
  • » Переводчик сайта
    » контакты

    E-Mail:knigi_m@bk.ru
    » Рекомендуем :
    » Довідкові телефони


    Регіональні центри оцінювання якості освіти
    Новое на форуме:


    Рекомендуем :

     Шпитальна хiрургiя (3 диски) Л.Я.Ковальчук, В.Ф.Саєнко



    Рекомендуем :
    The Encyclopaedia of Medical Imaging ( CD Nicer 2001) Энциклопедия рентгенографических изображений


    Рекомендуем :
    Профилактика, ранняя диагностика и лечение злокачественных новообразований



    Читать на сайте:





    » Мини-чат


    Наш фотоальбом:




    Православные праздники

    Яндекс.Погода
    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0
     статьи по медицине (articles on medicine)
    Главная » Статьи » статьи

    ГАЛАКТОЗЕМИЯ


    Источник:
    РАЗДЕЛЫ МАТЕРИАЛОВ:
    Анастезиология [25]Анатомия [17]Аллергология [4]
    Болезни,вирусы,эпидемии,разное [158]интересная медицина [14]рефераты [93]
    статьи [217]история болезни [77]документация [7]
    Вредные привычки [11]Внутренние болезни [12]Гастроэнтерология [0]
    Гинекология и акушерство [118]Гигиена [0]Геронтология [8]
    Гематология [0]Дерматология [0]Диагностика [4]
    Кардиология и кардиохирургия [0]Статьи по эндоскопии [8]Лечение лекарственными средствами [21]
    Здоровье [3]Здоровье,красота,гигиена [65]Иммунология [0]
    Инфекционные болезни [0]Наркология [18]народная медицина [49]
    Нервные болезни [84]Педиатрия [157]Психология и психиатрия [38]
    Разное [40]Статьи по онкологии [25]Судебная медицина [0]
    Стоматология [6]СПИД - ВИЧ [13]Травматология [4]
    Физиотерапия [3]Хирургия [27]

    ГАЛАКТОЗЕМИЯ-наследственное заболевание, в основе
    которого лежит метаболический блок на пути
    преобразования галактозы в глюкозу.
    Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в
    составе молочного сахара -лактозы, подвергается
    фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат;
    дальнейшее его превращение при заболевании не
    происходит в связи с наследственным дефектом ключевого
    фермента -галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.
    Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и
    тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень,
    хрусталики глаз, что определяет клинические проявления
    болезни. Тип наследования галактоземии
    аутосомно-рецессивный.
    Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые
    дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением
    печени, неврологической симптоматикой (судороги,
    нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем
    обнаруживается отставание в физическом и
    нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тяжесть
    заболевания может значительно варьировать; иногда
    единственным проявлением галактозомии бывают лишь
    катаракта или непереносимость молока. Один из вариантов
    болезни - форма Дюарте - протекает бессимптомно, хотя
    отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям
    печени.
    При лабораторном исследовании в крови определяется
    галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л;
    специальными методами (хроматография) удается
    обнаружить галактозу в моче. Активность
    галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах резко
    снижена или не определяется, содержание галактозо-1
    -фосфата увеличено в 10-20 раз по сравнению с нормой. При
    наличии желтухи нарастает содержание как прямого
    (диглюкуронида), так и непрямого (свободного)
    билирубина. Характерны и другие биохимические признаки
    поражения печени (гипопротеинемия, гипоальбуминемия,
    положительные пробы на нарушение коллоидоустойчивости
    белков). Значительно снижается сопротивляемость по
    отношению к инфекции.
    Диагноз. Позитивные пробы на сахар и обнаружение
    галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в
    крови более 0,2 г/л требуют специального обследования
    ребенка на галактоземию. Существуют специальные
    флуорометрические, спектрофотометрические и
    радиометрические методы определения активности
    галактозо-1 -фосфат-уридил-трансферазы, которые
    выполняются в централизованных биохимических
    лабораториях.
    Дифференциальный диагноз проводится обычно с сахарным
    диабетом.
    Лечение. При подтверждении диагноза необходим перевод
    ребенка на питание с исключением главным образом
    женского молока. Для этого разработаны специальные
    продукты:
    сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомендованы
    заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии,
    вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано
    назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс
    витаминов.
    Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые
    месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут
    выступать явления хронической недостаточности печени
    или поражения ЦНС.
    Профилактика. Показана высокая эффективность раннего
    выявления беременных в семьях высокого риска и
    антенатальной профилактики, состоящей в исключении
    молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет
    рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть
    специальному обследованию новорожденного и при
    положительных результатах перевести его на безлактозное
    вскармливание. Для раннего выявления предложены также
    специальные скрининг-программы массового обследования
    новорожденных.


    Категория: статьи | Добавил: Admin (31.07.2010)
    Просмотров: 2799
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Copyright MyCorp © 2020









    Курите ли вы?
    Всего ответов: 639


    Скачать программу против курения


    Cлучайное видео:
    [07.06.2011]
    Лечение кисты яичникаЛечение кисты яичника

    [07.06.2011]
    Депиляция! "Формула красоты"Депиляция! "Формула красоты"

    [09.06.2011]
    Операция на сердце. Часть 2Операция на сердце. Часть 2

    [16.06.2011]
    Запретные женские радостиЗапретные женские радости

    [31.05.2011]
    3D-моделированное руководство по гистерэктомии.3D-моделированное руководство по гистерэктомии.

    [28.06.2011]
    Костно-пластическая и декомпрессионная трепанация черепаКостно-пластическая и декомпрессионная трепанация черепа

    [14.06.2011]
    Human Physiology/Video Lectures 13Human Physiology/Video Lectures 13

    Новые добавления:
    Последние статьи:
    Блогосфера:
    [15.12.2014]
    Как строилась Останкинская телевышкаКак строилась Останкинская телевышка

    [17.10.2013]
    Вот так надевают бахилыВот так надевают бахилы

    [08.07.2013]
    Психолог (смотрите не пожалеете)Психолог (смотрите не пожалеете)

    [02.07.2013]
    Сам себе хирургСам себе хирург

    [30.05.2013]
    Cамая опасная пешеходная тропа в мире.Cамая опасная пешеходная тропа в мире.



    Форум хирургов












    Последнее видео :

    На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков, врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях, институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене все для Вас! Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология, Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология, Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология, Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни, Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология, Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология, Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология, Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология, Радиология,Реаниматология, Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология, Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия, Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия, Фтизиатрия, Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
    Этот сайт защищен «Site Guard» Яндекс.Метрика
    Счётчик тиц и пр