Вторник, 19.01.2021, 21:19
ВСЕ О МЕДИЦИНЕ
 медицинский портал для студентов и врачей
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
» Полезное


Медицинские диеты, столы.

Диеты по группе крови

Определение групп крови
» Меню сайта
» Форма входа

» Актуально :
  • Как записаться к неврологу (2)
  • Себорейный дерматит (3)
  • Лечение инсулинзависимого сахарного диабета Юрия Захарова (0)
  • Эвтаназия (0)
  • Ищем модераторов (0)
  • Правила размещения тем в разделе (0)
  • » Переводчик сайта
    » контакты

    E-Mail:knigi_m@bk.ru
    » Рекомендуем :
    » Довідкові телефони


    Регіональні центри оцінювання якості освіти
    Новое на форуме:


    Рекомендуем :

     Шпитальна хiрургiя (3 диски) Л.Я.Ковальчук, В.Ф.Саєнко



    Рекомендуем :
    The Encyclopaedia of Medical Imaging ( CD Nicer 2001) Энциклопедия рентгенографических изображений


    Рекомендуем :
    Профилактика, ранняя диагностика и лечение злокачественных новообразований



    Читать на сайте:





    » Мини-чат


    Наш фотоальбом:




    Православные праздники

    Яндекс.Погода
    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0
     статьи по медицине (articles on medicine)
    Главная » Статьи » статьи

    АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ


    Источник:
    РАЗДЕЛЫ МАТЕРИАЛОВ:
    Анастезиология [25]Анатомия [17]Аллергология [4]
    Болезни,вирусы,эпидемии,разное [158]интересная медицина [14]рефераты [93]
    статьи [217]история болезни [77]документация [7]
    Вредные привычки [11]Внутренние болезни [12]Гастроэнтерология [0]
    Гинекология и акушерство [118]Гигиена [0]Геронтология [8]
    Гематология [0]Дерматология [0]Диагностика [4]
    Кардиология и кардиохирургия [0]Статьи по эндоскопии [8]Лечение лекарственными средствами [21]
    Здоровье [3]Здоровье,красота,гигиена [65]Иммунология [0]
    Инфекционные болезни [0]Наркология [18]народная медицина [49]
    Нервные болезни [84]Педиатрия [157]Психология и психиатрия [38]
    Разное [40]Статьи по онкологии [25]Судебная медицина [0]
    Стоматология [6]СПИД - ВИЧ [13]Травматология [4]
    Физиотерапия [3]Хирургия [27]

    АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная
    дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия
    коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в
    основе которых лежит недостаточность ферментов на
    различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры
    надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип
    наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1
    :6500.
    Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных
    системах (в большинстве случаев дефицит или
    недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит
    11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность
    3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз,
    дефицит 20-22-десмолаз и др. ) приводит к снижению
    содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез
    половых гормонов при этом в коре надпочечников не
    нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу
    обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную
    систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь
    высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры
    надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен
    синтез гормонов - преимущественно андрогенов.
    Одновременно с андрогенами образуются промежуточные
    продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера
    ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС:
    вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.
    Вирильная форма - наиболее частая форма синдрома;
    она обусловлена частичной недостаточностью
    21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез
    глюкокортикоидов, что частично компенсируется
    гиперплазией надпочечников и приводит клатентной
    надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция
    андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к
    андрогенизации вторичных половых признаков плода и
    рождению девочек по признаками ложного женского
    гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым
    членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых
    органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального
    отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в
    дальнейшем характерно появление признаков
    преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4
    года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним
    половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris,
    ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста
    дети остаются низкорослыми. Степень выраженности
    указанных симптомов может варьировать в довольно
    широких пределах.
    Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается
    на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного
    возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой
    17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции
    17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ,
    17-оксипрогестерона.
    Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой
    недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза,
    различными вариантами преждевременного полового
    созревания, андрогенпродуцирующей опухолью
    надпочечников.
    Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают
    индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче.
    Психотерапия. При необходимости проводят пластику
    наружных половых органов - пластику влагалища,
    клиторэктомию.
    Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни
    благоприятный.
    Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным
    блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается
    синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона,
    кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что
    ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из
    организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее
    ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются
    отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не
    связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается
    эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение
    водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и
    расстройством сердечного ритма, а затем наступает
    летальный исход. Клиническая картина при этой форме
    напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).
    Диагноз основывается на тех же критериях, что и при
    вирильной форме.
    Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний,
    указанных при вирильной форме, проводится с
    пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим
    синдромом.
    Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при
    вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами
    (дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА).
    Прогноз при своевременно начатом лечении относительно
    благоприятный.
    Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена
    дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при
    вирильной форме, снижается синтез кортизола и
    увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза
    минералокортикоидов снижается образование альдостерона,
    но в повышенных количествах накапливается
    11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся
    11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными
    свойствами и способствует задержке натрия в организме,
    что обусловливает длительную артериальную гипертензию,
    осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием
    гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности,
    изменением глазного дна, сосудов почек и др.
    Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и
    более раннее начало.
    Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и
    при вирильной форме, но с учетом артериальной
    гипертензии.
    Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для
    жизни при своевременно начатом лечении благоприятный.
    Терапия кортикостероидами носит характер заместительной
    и обеспечивает нормальное развитие ребенка.
    Профилактика - медико-генетическое консультирование.


    Категория: статьи | Добавил: Admin (31.07.2010)
    Просмотров: 2202
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Copyright MyCorp © 2021









    Курите ли вы?
    Всего ответов: 639


    Скачать программу против курения


    Cлучайное видео:
    [28.07.2011]
    Люмбальная пункцияЛюмбальная пункция

    [09.06.2011]
    В центре сердца. Кардиохирурги.Часть 1В центре сердца. Кардиохирурги.Часть 1

    [04.08.2011]
    Методика применения медицинского оборудования выездными бригадами СМП Часть 1Методика применения медицинского оборудования выездными бригадами СМП Часть 1

    [29.05.2011]
    АмниоцентезАмниоцентез

    [25.06.2011]
    Режимы работы лапароскопического коагулятораРежимы работы лапароскопического коагулятора

    [28.06.2011]
    Микроскопические убийцы – ТуберкулёзМикроскопические убийцы – Туберкулёз

    [07.06.2011]
    Техника плетения африканских косичекТехника плетения африканских косичек

    Новые добавления:
    Последние статьи:
    Блогосфера:
    [15.12.2014]
    Как строилась Останкинская телевышкаКак строилась Останкинская телевышка

    [17.10.2013]
    Вот так надевают бахилыВот так надевают бахилы

    [08.07.2013]
    Психолог (смотрите не пожалеете)Психолог (смотрите не пожалеете)

    [02.07.2013]
    Сам себе хирургСам себе хирург

    [30.05.2013]
    Cамая опасная пешеходная тропа в мире.Cамая опасная пешеходная тропа в мире.



    Форум хирургов












    Последнее видео :

    На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков, врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях, институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене все для Вас! Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология, Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология, Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология, Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни, Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология, Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология, Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология, Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология, Радиология,Реаниматология, Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология, Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия, Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия, Фтизиатрия, Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
    Этот сайт защищен «Site Guard» Яндекс.Метрика
    Счётчик тиц и пр