Понедельник, 23.09.2019, 19:54
ВСЕ О МЕДИЦИНЕ
 медицинский портал для студентов и врачей
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
» Полезное


Медицинские диеты, столы.

Диеты по группе крови

Определение групп крови
» Меню сайта
» Форма входа

» Актуально :
  • Себорейный дерматит (3)
  • Лечение инсулинзависимого сахарного диабета Юрия Захарова (0)
  • Эвтаназия (0)
  • Ищем модераторов (0)
  • Правила размещения тем в разделе (0)
  • » Переводчик сайта
    » контакты

    E-Mail:knigi_m@bk.ru
    » Рекомендуем :
    » Довідкові телефони


    Регіональні центри оцінювання якості освіти
    Новое на форуме:


    Рекомендуем :

     Шпитальна хiрургiя (3 диски) Л.Я.Ковальчук, В.Ф.Саєнко



    Рекомендуем :
    The Encyclopaedia of Medical Imaging ( CD Nicer 2001) Энциклопедия рентгенографических изображений


    Рекомендуем :
    Профилактика, ранняя диагностика и лечение злокачественных новообразований



    Читать на сайте:





    » Мини-чат


    Наш фотоальбом:




    Православные праздники

    Яндекс.Погода
    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0
     статьи по медицине (articles on medicine)
    Главная » Статьи » Педиатрия » Статьи по педиатрии

    Нейтропении наследственные


    Источник:
    РАЗДЕЛЫ МАТЕРИАЛОВ:
    Анастезиология [25]Анатомия [17]Аллергология [4]
    Болезни,вирусы,эпидемии,разное [158]интересная медицина [14]рефераты [93]
    статьи [217]история болезни [77]документация [7]
    Вредные привычки [11]Внутренние болезни [12]Гастроэнтерология [0]
    Гинекология и акушерство [118]Гигиена [0]Геронтология [8]
    Гематология [0]Дерматология [0]Диагностика [4]
    Кардиология и кардиохирургия [0]Статьи по эндоскопии [8]Лечение лекарственными средствами [21]
    Здоровье [3]Здоровье,красота,гигиена [65]Иммунология [0]
    Инфекционные болезни [0]Наркология [18]народная медицина [49]
    Нервные болезни [84]Педиатрия [157]Психология и психиатрия [38]
    Разное [40]Статьи по онкологии [25]Судебная медицина [0]
    Стоматология [6]СПИД - ВИЧ [13]Травматология [4]
    Физиотерапия [3]Хирургия [27]

    Нейтропении наследственные (нейтро [фил] + греч. penia бедность, скудность) — группа наследственных болезней, основным признаком которых является постоянное или периодическое резкое снижение количества нейтрофильных гранулоцитов в крови и костном мозге. Относятся к редким заболеваниям; распространенность в разных этнических группах изучена недостаточно; встречаются повсеместно.

    Наследственные нейтропении подразделяют на постоянные и периодические. Однако среди этих основных форм могут встречаться разнообразные варианты. Описан случай постоянной нейтропении наследственной с периодическим кратковременным (в течение нескольких дней) увеличением количества нейтрофильных гранулоцитов до нормы. На основании морфологических признаков выделяют формы с прекращением созревания нейтрофильных гранулоцитов на стадии промиелоцитов и на стадии миелоцитов. Первые формы встречаются чаще.

    Наследственные нейтропении наследуются главным образом по аутосомно-рецессивному типу; описаны отдельные формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу. Патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что в основе нейтропении лежит генетический дефект фактора, определяющего дифференцировку нейтрофильных гранулоцитов.

    Клиническая картина постоянной нейтропении наследственной характеризуется повторными инфекционными процессами, возбудителем которых чаще является стафилококк. Отмечаются фурункулы с серозным содержимым, абсцессы легких, язвы и прободения кишечника, возникающие в первые дни жизни ребенка. После разрешения воспалительных процессов на коже на месте инфильтратов образуются рубчики типа оспинок. После перенесенных абсцессов легких при рентгенологическом исследовании остаточных явлений не обнаруживается.

    У детей с нейтропении наследственной развивается пародонтит, поэтому при его обнаружении у ребенка необходимо исследовать кровь. С возрастом тяжесть инфекционных процессов ослабевает, к концу второго десятилетия жизни наступает существенное улучшение, однако все больные к этому времени полностью теряют зубы в результате пародонтита. В крови нейтрофильные гранулоциты могут отсутствовать или составлять 1—6% (норма 47—72%) при нормальном количестве эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (в ряде случаев возможен небольшой тромбоцитоз); отмечаются эозинофилия и моноцитоз. У детей могут обнаруживаться моноциты с единичными нуклеолами и гомогенной (но не бластной!) структурой ядра. В костном мозге выявляется высокий процент нейтрофильных промиелоцитов при почти полном отсутствии более зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а также моноцитоз и эозинофилия.

    Периодическая нейтропения наследственная характеризуется циклическими изменениями в крови (через равные промежутки времени из крови исчезают нейтрофильные гранулоциты, отмечается небольшая лейкопения, может быть эозинофилия и моноцитоз). У больных повышается температура тела, наблюдаются стоматит, пародонтит, возможны ангина, пневмония, абсцессы легких с серозным содержимым. Через 4—5 дней в крови вновь появляются зрелые нейтрофильные гранулоциты, воспалительные процессы быстро ликвидируются. Интервал между кризами для каждого больного обычно постоянен и составляет от 2—3 нед. до 2—3 мес. Картина костного мозга в период нейтропении аналогична картине костного мозга при постоянной нейтропении. Тяжесть болезни ослабевает во втором десятилетии жизни: кризы могут протекать почти без повышения температуры с легкими инфекционными осложнениями, однако периодичность и выраженность нейтропении сохраняются. Как и при постоянной нейтропении, больные теряют зубы еще в детстве или юности.

    При нейтропении наследственной, как и при других наследственных дефектах миелопоэза, отмечена повышенная частота преимущественно миелоидных лейкозов.

    Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, а также характерной картины крови и костного мозга.

    Лечение направлено на предупреждение и ликвидацию инфекционных осложнений. В период криза его проводят в гематологическом стационаре. При периодической Н.н. перед ожидаемым началом и во время криза применяют антибиотики, действующие на стафилококки, например оксациллин; кроме того, рекомендуется тестостерон по 500 мг 1—2 раза в неделю внутримышечно, который предупреждает развитие инфекционных осложнений, однако не предотвращает развития нейтропении. Дети с нейтропенией наследственной должны находиться под диспансерным наблюдением. Рекомендуется регулярная санация полости рта.



    Категория: Статьи по педиатрии | Добавил: Admin (10.12.2011)
    Просмотров: 1949 | Теги: наследственные, Нейтропении
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Copyright MyCorp © 2019









    Курите ли вы?
    Всего ответов: 638


    Скачать программу против курения


    Cлучайное видео:
    [07.06.2011]
    О красивой коже и правильном питании.О красивой коже и правильном питании.

    [25.05.2011]
    Ветряная оспа.Часть первая.Ветряная оспа.Часть первая.

    [29.05.2011]
    Методика наложения акушерских щипцовМетодика наложения акушерских щипцов

    [22.06.2011]
    Основы неврологического диагноза.Часть  2Основы неврологического диагноза.Часть 2

    [28.06.2011]
    Операция по устранению позвоночной грыжиОперация по устранению позвоночной грыжи

    [07.06.2011]
    Методы борьбы с целлюлитом / Обертывания /Методы борьбы с целлюлитом / Обертывания /

    [05.08.2011]
    Поворот плода на головку (Веккер И.Р., Черемисин А.Е.)Поворот плода на головку (Веккер И.Р., Черемисин А.Е.)

    Новые добавления:
    Последние статьи:
    Блогосфера:
    [15.12.2014]
    Как строилась Останкинская телевышкаКак строилась Останкинская телевышка

    [17.10.2013]
    Вот так надевают бахилыВот так надевают бахилы

    [08.07.2013]
    Психолог (смотрите не пожалеете)Психолог (смотрите не пожалеете)

    [02.07.2013]
    Сам себе хирургСам себе хирург

    [30.05.2013]
    Cамая опасная пешеходная тропа в мире.Cамая опасная пешеходная тропа в мире.



    Форум хирургов












    Последнее видео :

    На сайте Все о медицине собраны материалы для абитуриентов, студентов-медиков, врачей всех специальностей, а также информация о медицинских академиях, институтах и университетах России и Украины.Наша база постоянно пополняется. Все разделы доступны без регистрации. Но после авторизации у вас будет больше возможностей.Смотрите раздел наши книги, выбирайте каталог - более трех тысяч книг по очень низкой цене все для Вас! Также на сайте Вы найдете материалы из следующих разделов медицины : Акушерство,Аллергология,Ангиология,Андрология,Алгология, Анестезиология,Бальнеолечение,Биомедицина,Гастроэнтерология, Гематология,Геронтология,Гигиена,Гинекология,Дерматология,Венерология, Вирусология,Вертебрология,Внутренние болезни,Иммунология,Инфекционные болезни, Кардиология,Кардиохирургия,Колопроктология,Курортология, Массаж,Микробиология,Наркология,Неврология,Нейрохирургия,Неонатология, Нефрология,Онкология,Онкогематология,Ортопедия,Оториноларингология,Офтальмология, Паразитология,Патологическая анатомия,Педиатрия,Психиатрия,Психология,Пульмонология, Радиология,Реаниматология, Ревматология,Рентгенология,Сексология,Сексопатология,Сомнология, Социальная медицина и организация здравоохранения,Стоматология и челюстно-лицевая хирургия, Судебная медицина,Терапия,Токсикология и радиология,Травматология,Урология,Фармакология,Физиотерапия, Фтизиатрия, Хирургия,Эндокринология,Эндоскопия,Эпидемиология,Эметология,Ядерная медицина
    Этот сайт защищен «Site Guard» Яндекс.Метрика
    Счётчик тиц и пр